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西村 範行
大学院保健学研究科 保健学専攻
教授

研究者基本情報

■ 学位
  • 博士（医学）, 神戸大学
■ 研究ニュース
■ 研究キーワード
  • 小児がん
  • 神経芽腫
  • 白血病
  • 微小残存病変
  • 臍帯
  • 間葉系幹細胞
  • 慢性肺疾患
  • 自閉スペクトラム症
■ 研究分野
  • ライフサイエンス / 胎児医学、小児成育学

研究活動情報

■ 論文
  • Kaung Htet Nay Win, Yoshihiro Kushida, Keiji Yamana, Sota Iwatani, Makiko Yoshida, Nanako Nino, Cho Yee Mon, Hiroyuki Ohsaki, Shingo Kamoshida, Kazumichi Fujioka, Mari Dezawa, Noriyuki Nishimura
    BACKGROUND: Bleomycin (BLM)-induced lung injury is characterized by mixed histopathologic changes with inflammation and fibrosis, such as observed in human patients with bronchopulmonary dysplasia, idiopathic pulmonary fibrosis, and chronic obstructive pulmonary disease. Although no curative therapies for these lung diseases exist, stem cell therapy has emerged as a potential therapeutic option. Multilineage-differentiating stress-enduring (Muse) cells are endogenous pluripotent- and macrophage-like stem cells distributed in various adult and fetal tissues as stage-specific embryonic antigen-3-positive cells. They selectively home to damaged tissue by sensing sphingosine-1-phosphate and replace the damaged/apoptotic cells by in vivo differentiation. Clinical trials for some human diseases suggest the safety and therapeutic efficacy of intravenously injected human leukocyte antigen-mismatched allogenic Muse cells from adult bone marrow (BM) without immunosuppressant. Here, we evaluated the therapeutic effects of human Muse cells from preterm and term umbilical cord (UC), and adult BM in a rat BLM-induced lung injury model. METHODS: Rats were endotracheally administered BLM to induce lung injury on day 0. On day 3, human preterm UC-Muse, term UC-Muse, or adult BM-Muse cells were administered intravenously without immunosuppressants, and rats were subjected to histopathologic analysis on day 21. Body weight, serum surfactant protein D (SP-D) levels, and oxygen saturation (SpO2) were monitored. Histopathologic lung injury scoring by the Ashcroft and modified American Thoracic Society document scales, quantitative characterization of engrafted Muse cells, RNA sequencing analysis, and in vitro migration assay of infused Muse cells were performed. RESULTS: Rats administered preterm- and term-UC-Muse cells exhibited a significantly better recovery based on weight loss, serum SP-D levels, SpO2, and histopathologic lung injury scores, and a significantly higher rate of both Muse cell homing to the lung and alveolar marker expression (podoplanin and prosurfactant protein-C) than rats administered BM-Muse cells. Rats receiving preterm-UC-Muse cells showed statistically superior results to those receiving term-UC-Muse cells in many of the measures. These findings are thought to be due to higher expression of genes related to cell migration, lung differentiation, and cell adhesion. CONCLUSION: Preterm UC-Muse cells deliver more efficient therapeutic effects than term UC- and BM-Muse cells for treating BLM-induced lung injury in a rat model.
    2024年05月, Stem cell research & therapy, 15(1) (1), 147 - 147, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • Emma Eko Tabe Niba, Hiroyuki Awano, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Koide, Masafumi Matsuo, Masakazu Shinohara
    The dystrophin (DMD) gene is recognized for its significance in Duchenne muscular dystrophy (DMD), a lethal and progressive skeletal muscle disease. Some DMD patients, as well as model mice with muscular dystrophy (mdx), spontaneously develop various types of tumors, among which rhabdomyosarcoma (RMS) is the most prominent. By contrast, spindle cell sarcoma (SCS) has rarely been reported in patients or mdx mice. In this study, we aimed to use metabolomics to better understand the rarity of SCS development in mdx mice. Gas chromatography-mass spectrometry was employed to compare the metabolic profiles of spontaneously developed SCS and RMS tumors from mdx mice, and metabolite supplementation assays and silencing experiments were used to assess the effects of metabolic differences in SCS tumor-derived cells. The levels of 75 metabolites exhibited differences between RMS and SCS, 25 of which were significantly altered. Further characterization revealed downregulation of non-essential amino acids, including alanine, in SCS tumors. Alanine supplementation enhanced the growth, epithelial-mesenchymal transition, and invasion of SCS cells. Reduction of intracellular alanine via knockdown of the alanine transporter Slc1a5 reduced the growth of SCS cells. Lower metabolite secretion and reduced proliferation of SCS tumors may explain the lower detection rate of SCS in mdx mice. Targeting of alanine depletion pathways may have potential as a novel treatment strategy.
    2024年04月, American journal of physiology. Cell physiology, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Toshiaki Ishida, Isao Yokota, Kimikazu Matsumoto, Hiroyuki Shichino, Hiroyuki Fujisaki, Takeo Sarashina, Takehiko Kamijo, Tetsuya Takimoto, Tomoko Iehara, Tatsuro Tajiri, On Behalf Of The Jccg Neuroblastoma Committee
    High-risk neuroblastoma (HR-NB) patients remain far from obtaining optimal outcomes, with more than 50% relapse/regrowth rate despite current intensive multimodal therapy. This originated from the activation/proliferation of chemoresistant minimal residual disease (MRD). MRD with a significant prognostic was reported by several quantitative PCR (qPCR) or droplet digital PCR (ddPCR) assays quantitating different sets of NB-associated mRNAs (NB-mRNAs). The 7NB-mRNAs ddPCR assay quantitating CRMP1, DBH, DDC, GAP43, ISL1, PHOX2B, and TH mRNAs was reported to outperform other qPCR assays by a retrospective in-house observational study. In the present study, the Japan Children's Cancer Group (JCCG) Neuroblastoma Committee conducted a prospective multicenter observational study aimed at evaluating a prognostic value of MRD in bone marrow (BM-MRD) and peripheral blood (PB-MRD) detected by 7NB-mRNAs ddPCR assay. Between August 2018 and August 2022, 7 HR-NB patients who registered for JCCG clinical trials (JN-H-11 and JN-H-15) were enrolled. A total of 19 BM and 19 PB samples were collected, and 4/15 BM and 4/15 PB samples were classified as progressive disease (PD)/non-PD samples. BM-MRD and PB-MRD estimated area under curve (AUC) of 0.767 and 0.800 with a significant accuracy (AUC > 0.7). The present study validated a prognostic value of BM-MRD obtained by a previous study (AUC 0.723) and revealed the significant accuracy of PB-MRD as well as BM-MRD.
    2023年10月, Biology, 12(10) (10), 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • Shotaro Inoue, Kaung Htet Nay Win, Cho Yee Mon, Tomoko Fujikawa, Sayaka Hyodo, Suguru Uemura, Toshiaki Ishida, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Akihiro Nishimura, Naoko Nakatani, Nanako Nino, Akihiro Tamura, Nobuyuki Yamamoto, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura
    More than half of patients with high-risk neuroblastoma (HR-NB) experience relapse/regrowth due to the activation of chemoresistant minimal residual disease (MRD). MRD in patients with HR-NB can be evaluated by quantitating neuroblastoma-associated mRNAs (NB-mRNAs) in bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) samples. Although several sets of NB-mRNAs have been shown to possess a prognostic value for MRD in BM samples (BM-MRD), MRD in PB samples (PB-MRD) is considered to be low and difficult to evaluate. The present report describes an HR-NB case presenting higher PB-MRD than BM-MRD before 1st and 2nd relapse/regrowth. A 3-year-old female presented with an abdominal mass, was diagnosed with HR-NB, and treated according to the nationwide standard protocol for HR-NB. Following systemic induction and consolidation therapy with local therapy, the patient achieved complete remission but experienced a 1st relapse/regrowth 6 months after maintenance therapy. The patient partially responded to salvage chemotherapy and anti-GD2 immunotherapy but had a 2nd relapse/regrowth 14 months after the 1st relapse/regrowth. Consecutive PB-MRD and BM-MRD monitoring revealed that PB-MRD was lower than BM-MRD at diagnosis (100 times) and 1st and 2nd relapse/regrowth (1,000 and 3 times) but became higher than BM-MRD before 1st and 2nd relapse/regrowth. The present case highlights that PB-MRD can become higher than BM-MRD before relapse/regrowth of patients with HR-NB.
    2023年09月, Oncology letters, 26(3) (3), 369 - 369, 英語, 国際誌

  • Nanako Nino, Toshiaki Ishida, Naoko Nakatani, Kyaw San Lin, Kaung Htet Nay Win, Cho Yee Mon, Akihiro Nishimura, Shotaro Inoue, Akihiro Tamura, Nobuyuki Yamamoto, Suguru Uemura, Atsuro Saito, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura
    More than half of high-risk neuroblastoma (NB) patients have experienced relapse due to the activation of chemoresistant minimal residual disease (MRD) even though they are treated by high-dose chemotherapy with autologous peripheral blood stem cell (PBSC) transplantation. Although MRD in high-risk NB patients can be evaluated by quantitative PCR with several sets of neuroblastoma-associated mRNAs (NB-mRNAs), the prognostic significance of MRD in PBSC grafts (PBSC-MRD) is unclear. In the present study, we collected 20 PBSC grafts from 20 high-risk NB patients and evaluated PBSC-MRD detected by droplet digital PCR (ddPCR) with 7NB-mRNAs (CRMP1, DBH, DDC, GAP43, ISL1, PHOX2B, and TH mRNA). PBSC-MRD in 11 relapsed patients was significantly higher than that in 9 non-relapsed patients. Patients with a higher PBSC-MRD had a lower 3-year event-free survival (P = 0.0148). The present study suggests that PBSC-MRD detected by ddPCR with 7NB-mRNAs has a prognostic impact on high-risk NB patients.
    2022年10月, Heliyon, 8(10) (10), e10978, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • 神戸市東部療育センター診療所の開所後3年間のまとめ
    岡田 由香, 西尾 久英, 阿部 真也, 大山 正平, 永井 正志, 福嶋 祥代, 堀之内 智子, 冨岡 和美, 村尾 真理子, 大東 寧代, 井澗 茎子, 角谷 香緒利, 西村 範行, 高田 哲, 永瀬 裕朗
    (公社)日本小児科学会, 2022年03月, 日本小児科学会雑誌, 126(3) (3), 552 - 552, 日本語

  • Tomoko Horinouchi, Kaori Maeyama, Masashi Nagai, Masami Mizobuchi, Yasuko Takagi, Yuka Okada, Takeshi Kato, Mio Nishimura, Yoko Kawasaki, Mieko Yoshioka, Satoshi Takada, Hisayuki Matsumoto, Yuji Nakamachi, Jun Saegusa, Sachiyo Fukushima, Kazumichi Fujioka, Kazumi Tomioka, Hiroaki Nagase, Kandai Nozu, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Neonatal jaundice has been suggested as a perinatal risk factor for autism spectrum disorder (ASD). We examined UGT1A1 polymorphisms to assess the potential of neonatal jaundice as a risk factor for ASD in children by using DNA extracted from preserved umbilical cord. In total, 79 children with ASD were genotyped for UGT1A1*28 (c.-41-40dup), UGT1A1*6 (c.211 G > A), and UGT1A1*27 (c.686 C > A). The allele frequency of UGT1A1*6 (OR = 1.34, p = 0.26) and UGT1A1*28 (OR = 0.80, p = 0.54) and the prevalence of UGT1A1*28/*6 diplotypes did not differ significantly from those in the control population. No UGT1A1*27 allele was detected in the subjects. ASD symptom assessment scores were not associated with UGT1A1*28/*6/*27 genotypes or UGT1A1*28/*6 diplotypes. These results suggest that neonatal jaundice is not significantly associated with ASD.
    2022年02月, Journal of autism and developmental disorders, 52(2) (2), 483 - 489, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）

  • Haruka Miyazaki, Namiko Hoshi, Michitaka Kohashi, Eri Tokunaga, Yuna Ku, Haruka Takenaka, Makoto Ooi, Nobuyuki Yamamoto, Suguru Uemura, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Keisuke Jimbo, Tsubasa Okano, Akihiro Hoshino, Kohsuke Imai, Hirokazu Kanegane, Ichiro Kobayashi, Yuzo Kodama
    Autoimmune enteropathy (AIE) is a rare disease, characterized by intractable diarrhea, villous atrophy of the small intestine, and the presence of circulating anti-enterocyte autoantibodies. Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome, and mutations in FOXP3, which is a master gene of regulatory T cells (Tregs), are major causes of AIE. Recent studies have demonstrated that mutations in other Treg-associated genes, such as CD25 and CTLA4, show an IPEX-like phenotype. We present the case of a 13-year-old girl with CTLA4 haploinsufficiency, suffering from recurrent immune thrombocytopenic purpura and intractable diarrhea. We detected an autoantibody to the AIE-related 75 kDa antigen (AIE-75), a hallmark of the IPEX syndrome, in her serum. She responded well to a medium dose of prednisolone and a controlled dose of 6-mercaptopurine (6-MP), even after the cessation of prednisolone administration. Serum levels of the soluble interleukin-2 receptor and immunoglobulin G (IgG) were useful in monitoring disease activity during 6-MP therapy. In conclusion, autoimmune-mediated mechanisms, similar to the IPEX syndrome, may be involved in the development of enteropathy in CTLA4 haploinsufficiency. Treatment with 6-MP and monitoring of disease activity using serum levels of soluble interleukin-2 receptor and IgG is suggested for such cases.
    2022年01月, Intestinal research, 20(1) (1), 144 - 149, 英語, 国際誌
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  • Saori Konno, Ryu Yanagisawa, Noriko Kubota, Yoshifumi Ogiso, Noriyuki Nishimura, Kazuo Sakashita, Minoru Tozuka
    BACKGROUND: Blood transfusion is an important supportive care for high-risk neuroblastoma. When the number of transfusions increases, transfusion-associated adverse reactions may be more problematic. However, the factors determining the degree of myelosuppression and the number of transfusions during chemotherapy for high-risk neuroblastoma remain unclear. MATERIALS AND METHODS: We investigated patient factors determining the number of required transfusions in 15 high-risk neuroblastoma patients who received five courses of chemotherapy. Clinical data, cytokine profile and colony-forming assay with bone marrow samples at diagnosis were analysed. RESULTS: The required number of transfusions of both platelets and erythrocytes decreased once in the second course and then increased as the course progressed. The variability among cases increased as the chemotherapy course progressed. In cases of low peripheral blood platelet count and lower fibrinogen level at diagnosis, the number of platelet transfusions was higher during chemotherapy. In contrast, there was a negative correlation between the forming ability of granulocyte-macrophage or erythroid colonies and the number of erythrocyte transfusions in the latter period. CONCLUSION: In the early stages of chemotherapy, bone marrow infiltration in neuroblastoma and/or coagulopathy complication may cause thrombocytopenia and requirement of platelet transfusion; conversely, in the later stages, the number of erythrocyte transfusions may be defined by the patient's inherent hematopoietic ability. These factors may be useful in predicting the required number of transfusions.
    2022年01月, Vox sanguinis, 117(1) (1), 71 - 79, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）

  • Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Nobuyuki Yamamoto, Suguru Uemura, Kandai Nozu, Kiminori Terui, Tsutomu Toki, Etsuro Ito, Hideki Muramatsu, Yoshiyuki Takahashi, Masafumi Matsuo, Tomohiko Yamamura, Kazumoto Iijima
    Diamond-Blackfan anemia (DBA) is mainly caused by pathogenic variants in ribosomal proteins and 22 responsible genes have been identified to date. The most common causative gene of DBA is RPS19 [NM_001022.4]. Nearly 180 RPS19 variants have been reported, including three deep intronic variants outside the splicing consensus sequence (c.72-92A > G, c.356 + 18G > C, and c.411 + 6G > C). We also identified one case with a c.412-3C > G intronic variant. Without conducting transcript analysis, the pathogenicity of these variants is unknown. However, it is difficult to assess transcripts because of their fragility. In such cases, in vitro functional splicing assays can be used to assess pathogenicity. Here, we report functional splicing analysis results of four RPS19 deep intronic variants identified in our case and in previously reported cases. One splicing consensus variant (c.411 + 1G > A) was also examined as a positive control. Aberrant splicing with a 2-bp insertion between exons 5 and 6 was identified in the patient samples and minigene assay results also identified exon 6 skipping in our case. The exon 6 skipping transcript was confirmed by further evaluation using quantitative RT-PCR. Additionally, minigene assay analysis of three reported deep intronic variants revealed that none of them showed aberrant splicing and that these variants were not considered to be pathogenic. In conclusion, the minigene assay is a useful method for functional splicing analysis of inherited disease.
    2021年09月, Pediatric hematology and oncology, 38(6) (6), 515 - 527, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • Kyaw San Lin, Suguru Uemura, Khin Kyae Mon Thwin, Naoko Nakatani, Toshiaki Ishida, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Atsuro Saito, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, China Nagano, Satoru Takafuji, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Neuroblastoma (NB) is the most common extracranial solid tumor in children and originates from sympathoadrenal or Schwann cell precursors derived from neural crest. These neural crest derivatives also constitute the hematopoietic and mesenchymal stem cells in bone marrow (BM) that is the most frequent site of NB metastasis and relapse. In NB patients, NB cells have been pathologically detected in BM and peripheral blood (PB), and minimal residual disease (MRD) in BM and PB (BM-MRD and PB-MRD) can be monitored by quantitating several sets of NB-associated mRNAs (NB-mRNAs). Although previous studies have shown varying degrees of correlation between BM-MRD and PB-MRD, the underlying factors and/or mechanisms remains unknown. In the present study, we determined the levels of BM-MRD and PB-MRD by quantitating seven NB-mRNAs in 133 pairs of concurrently collected BM and PB samples from 19 high-risk NB patients with clinical disease evaluation, and examined their correlation in overall and subgroups of sample pairs. The levels of BM-MRD and PB-MRD were moderately (r = 0.418, p < 0.001) correlated with each other in overall sample pairs. The correlation became strong (r = 0.725, p < 0.001), weak (r = 0.284, p = 0.008), and insignificant (p = 0.194) in progression, stable, and remission subgroups of sample pairs, respectively. It also became stronger in subgroups of sample pairs with poor treatment responses and poor prognostic factors. Present study suggests that MRD in high-risk NB shows a dynamic and disease burden-dependent correlation between BM and PB.
    2021年08月, Translational oncology, 14(8) (8), 101019 - 101019, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • Suguru Uemura, Kyaw San Lin, Khin Kyae Mon Thwin, Naoko Nakatani, Toshiaki Ishida, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Atsuro Saito, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, China Nagano, Satoru Takafuji, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Vanillylmandelic acid (VMA), homovanillic acid (HVA), neuron-specific enolase (NSE) and lactate dehydrogenase (LDH) are classical tumor markers and are used as standard clinical evaluations for patients with neuroblastoma (NB). Minimal residual disease (MRD) can be monitored by quantifying several sets of NB-associated mRNAs in the bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) of patients with NB. Although MRD in BM and PB has been revealed to be a strong prognostic factor that is independent of standard clinical evaluations, its interrelation with tumor markers remains uncharacterized. The present study determined the levels of tumor markers (VMA, HVA, NSE and LDH) and MRD (BM-MRD and PB-MRD) in 133 pairs of concurrently collected BM, PB and urine samples from 19 patients with high-risk NB. The patients were evaluated during the entire course of treatment, which included 10 diagnoses, 32 treatments, 36 post-treatment, 9 relapses and 46 post-relapse sample pairs. The level of BM-MRD and PB-MRD was determined by quantifying 7 NB-mRNAs (collapsin response mediator protein 1, dopamine beta-hydroxylase, dopa decarboxylase, growth-associated protein 43, ISL LIM homeobox 1, pairedlike homeobox 2b and tyrosine hydroxylase) using droplet digital PCR. In overall sample pairs, tumor markers (VMA, HVA, NSE and LDH) demonstrated weak but significant correlations (P<0.011) with BM-MRD and PB-MRD. In subgroups according to each patient evaluation, the degree of correlation between tumor markers and MRD became stronger in patients with adrenal gland tumors, BM metastasis at diagnosis and relapse/regrowth compared with overall sample pairs. In contrast, tumor markers demonstrated variable correlations with MRD in subgroups according to each sample evaluation (BM infiltration at sampling, collection time point and disease status). The results suggested that tumor markers may demonstrate limited correlation with MRD in patients with high-risk NB.
    2021年07月, Molecular and clinical oncology, 15(1) (1), 137 - 137, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
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  • Tomoko Fujikawa, Suguru Uemura, Yuya Aoto, Yoshinori Nambu, China Nagano, Naoko Nakatani, Nanako Nino, Nobuyuki Yamamoto, Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima
    Rapidly growing nontuberculous mycobacteria should be considered if GPRs gram-positive rods are detected in blood cultures 2-3 days after the blood sample collection.
    2021年02月, Clinical case reports, 9(2) (2), 835 - 840, 英語, 国際誌
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  • Prognostic Values of Tumor Markers and Minimal Residual Disease Detected by 7NB-mRNAs ddPCR Assay for High-Risk Neuroblastoma Patients
    Suguru Uemura, Toshiaki Ishida, Sanlin Kyaw, Naoko Nakatani, Nanako Nino, Nobuyuki Yamamoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    2020年12月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 67, 英語

  • Masato Komatsu, Nobuyuki Yamamoto, Teruya Kawamoto, Yohei Kawakami, Hitomi Hara, Suguru Uemura, Noriyuki Nishimura, Toshihiro Akisue, Ryosuke Kuroda, Kazumoto Iijima, Naoe Jimbo, Maki Kanzawa, Kazuyoshi Kajimoto, Tomoo Itoh, Takanori Hirose
    We herein describe soft tissue tumor arising in the lower extremity of a pediatric patient. The tumor displayed a unique and wide range of histological features, sheet-like and cohesive growth pattern consisting of enlarged round to epithelioid atypical cells with a large alveolar and pseudopapillary histological architecture, focally mimicking alveolar soft part sarcoma and MiT family translocation renal cell carcinoma. Tumor cells were focally immunoreactive for cytokeratin, S-100, and EMA. RNA sequencing identified a novel in-frame NR1D1 (exon 5)-MAML1 (exon 2) gene rearrangement resulting in the formation of a putative chimeric protein containing the N-terminal C4-type zing finger domains of NR1D1 and the C-terminal MAML1 protein, which was confirmed by subsequent RT-PCR, Sanger sequencing, and FISH assay. To the best of our knowledge, NR1D1-MAML1 fusion has not yet been described in any neoplasms, suggesting the emergence of a novel tumor entity.
    2020年12月, Virchows Archiv : an international journal of pathology, 477(6) (6), 891 - 895, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Masahiro Nishiyama, Hiroshi Yamaguchi, Yusuke Ishida, Kazumi Tomioka, Hiroki Takeda, Noriyuki Nishimura, Kandai Nozu, Hiroki Mishina, Kazumoto Iijima, Hiroaki Nagase
    OBJECTIVE: To investigate the prevalence of seizures/febrile seizures in children up to 3 years of age and examine the effects of gestational age at birth on the risk for febrile seizures. DESIGN: Retrospective longitudinal population-based cohort study. SETTING: Kobe City public health center, Kobe, Japan, from 2010 to 2018. PARTICIPANTS: Children who underwent a medical check-up at 3 years of age. METHODS: Information regarding seizures was collected from the parents of 96 014 children. We identified the occurrence of seizure/febrile seizure in 74 017 children, whose gestational ages at birth were noted. We conducted a multivariate analysis with the parameter, gestational age at birth, to analyse the risk of seizure. We also stratified the samples by sex and birth weight (<2500 g or not) and compared the prevalence of seizure between those with the term and late preterm births. RESULTS: The prevalence of seizure was 12.1% (11.8%-12.3%), 13.2% (12.2%-14.4%), 14.6% (12.4%-17.7%) and 15.7% (10.5%-22.8%) in children born at 37-41, 34-36, 28-33 and 22-27 gestational weeks, respectively. The prevalence of febrile seizures was 9.0% (8.8%-9.2%), 10.5% (9.5%-11.5%), 11.8% (9.7%-14.5%) and 11.2% (6.9%-17.7%) in children born at 37-41, 34-36, 28-33 and 22-27 gestational weeks, respectively. Male was an independent risk factor for seizures (OR: 1.15, 95% CI 1.09 to 1.20; absolute risk increase 0.014, 95% CI 0.010 to 0.019) and febrile seizures (OR: 1.21, 95% CI 1.15 to 1.28; absolute risk increase 0.016, 95% CI 0.012 to 0.020), respectively. Late preterm birth was not associated with an increased risk of seizure/febrile seizure. CONCLUSIONS: Although very preterm birth may increase the risk of seizure/febrile seizure, the risk associated with late preterm birth is considerably small and less than that associated with male.
    2020年09月, BMJ open, 10(9) (9), e035977, 英語, 国際誌
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Yusuke Ishida, Masahiro Nishiyama, Hiroshi Yamaguchi, Kazumi Tomioka, Tsukasa Tanaka, Hiroki Takeda, Shoichi Tokumoto, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Yusuke Seino, Kazunori Aoki, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Kazumoto Iijima, Hiroaki Nagase
    PURPOSE: To evaluate barbiturate anaesthetic therapy using thiamylal for febrile refractory status epilepticus (fRSE) in children. METHODS: This was a review of a prospectively-collected database between April 2012-March 2016 for fRSE cases treated with thiamylal anaesthetic therapy in a single paediatric hospital in Japan. The sample comprised 23 children (median age, 23 months) with fRSE that underwent thiamylal anaesthetic therapy for convulsive seizures lasting longer than 60 min, sustained after intravenous administration of benzodiazepine and non-benzodiazepine anticonvulsants. The intervention comprised protocol-based thiamylal anaesthetic therapy with bolus administration. We measured the dose and time required to achieve the burst suppression pattern (BSP) on electroencephalography, seizure recurrence, death, neurological sequelae, and complications. RESULTS: All patients except one reached the BSP. The thiamylal median dose until reaching the BSP was 27.5 mg/kg, and the median time from thiamylal administration to reaching the BSP was 109.5 min. There was one case of immediate treatment failure and one of withdrawal seizure, but no breakthrough seizure. No deaths occurred during treatment, and neurological sequelae occurred in four cases (17%). Vasopressors were administered in all cases. Other complications included 11 cases of pneumonia and one of enterocolitis. CONCLUSION: We revealed the time and dose required to reach the BSP with thiamylal anaesthetic therapy using bolus administration in children. Our results suggested that reaching the BSP with bolus administration requires markedly less time than without bolus administration, rarely causes seizure recurrence in paediatric fRSE, and causes haemodynamic dysfunction and infections as often as observed without bolus administration.
    2020年08月, Seizure, 80, 12 - 17, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 医療技術等国際展開推進事業 小児がんの診療能力強化(前編) 開発途上国における小児がん診療能力強化事業5年間のまとめ
    七野 浩之, 山中 純子, 鈴木 優里, 瓜生 英子, 加藤 元博, 寺島 慶太, 富沢 大輔, 松本 公一, 副島 俊典, 山本 暢之, 長谷川 大一郎, 西村 範行, 義岡 孝子, 上原 秀一郎, 望月 慎史, 浅妻 伴, 大野 孝, 堤 義之, 菱木 知郎, 米田 光宏
    産業開発機構(株), 2020年05月, 映像情報Medical, 52(5) (5), 40 - 45, 日本語
    [査読有り]

  • Suguru Uemura, Takeshi Mori, Shinya Ishiko, Satoru Takafuji, Nanako Nino, Nobuyuki Yamamoto, Akira Hayakawa, Noriyuki Nishimura, Hitomi Hara, Teruya Kawamoto, Toshihiro Akisue, Kazumoto Iijima
    2020年05月, Pediatric hematology and oncology, 37(4) (4), 337 - 343, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 当院における小児がん患者の妊孕性温存について
    植村 優, 京野 由紀, 二野 菜々子, 高藤 哲, 山本 暢之, 西村 範行, 岡田 桂輔, 千葉 公嗣, 塩谷 雅英, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2020年02月, 日本小児科学会雑誌, 124(2) (2), 293 - 293, 日本語

  • NICU退院児における感覚特性,発達障害特性の検討
    村尾 真理子, 前山 花織, 万代 ツルエ, 堀之内 智子, 冨岡 和美, 福嶋 祥代, 阿部 真也, 大山 正平, 藤岡 一路, 野津 寛大, 飯島 一誠, 高木 康子, 加藤 威, 岡田 由香, 溝渕 雅巳, 北山 真次, 永瀬 裕朗, 森岡 一郎, 高田 哲, 西村 範行
    (公社)日本小児科学会, 2020年02月, 日本小児科学会雑誌, 124(2) (2), 271 - 271, 日本語

  • Khin K M Thwin, Toshiaki Ishida, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Kyaw S Lin, Akihiro Tamura, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Monitoring of several sets of neuroblastoma-associated mRNAs (NB-mRNAs) by real-time quantitative PCR (qPCR) can be used to evaluate minimal residual disease in NB patients. Droplet digital PCR (ddPCR) is an adaption of qPCR that potentially provides simpler and more reproducible detection of low levels of mRNAs. However, whether minimal residual disease in NB patients can be monitored by ddPCR using a set of NB-mRNAs is not yet tested. In this study, 208 bone marrow (BM) and 67 peripheral blood samples were retrospectively collected from 20 high-risk NB patients with clinical disease evaluation at two Japanese centers between 2011 and 2018, and level of each NB-mRNA (CRMP1, DBH, DDC, GAP43, ISL1, PHOX2B, and TH mRNAs) was determined by ddPCR. Level of 7NB-mRNAs (defined as the combined signature of each NB-mRNA) was higher in BM than peripheral blood, but correlated significantly with each other. In accordance with disease burden, it varied with disease status (remission, stable, or progression) and collection time point (diagnosis, treatment, post-treatment, or relapse). In 73 post-treatment BM samples, it was significantly higher in 17 relapsed/regrown samples than in 56 nonrelapsed/nonregrown samples. Furthermore, ddPCR had a better prognostic value than qPCR in detecting 7NB-mRNAs in the same 73 post-treatment BM samples. This study suggests that ddPCR detection of 7NB-mRNAs is significantly associated with tumor relapse/regrowth in high-risk NB patients.
    2020年02月, The Journal of molecular diagnostics : JMD, 22(2) (2), 236 - 246, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Suguru Uemura, Takeshi Mori, Nanako Nino, Nana Sakakibara, Satoru Takafuji, Shota Myojin, Yuichi Takami, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Masaaki Kugo, Kazumoto Iijima
    The present case underscores the importance of considering the association of severe thrombocytopenia or immune thrombocytopenia with cytomegalovirus (CMV) infection because CMV-induced thrombocytopenia occasionally requires antiviral therapy.
    2020年01月, Clinical case reports, 8(1) (1), 75 - 78, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Spontaneously Developed Undifferentiated Sarcoma and Rhabdomyosarcoma in mdx Mice
    Takafuji Satoru, Niba Emma, Khin Thwin, Yamamoto Nobuyuki, Awano Hiroyuki, Fukushima Shoji, Itoh Kyoko, Nishio Hisahide, Matsuo Masafumi, Kyaw Lin, Uemura Suguru, Iijima Kazumoto, Nishimura Noriyuki
    2019年12月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 66, S117 - S118
    [査読有り]

  • 神経芽腫の七つのmRNA発現に関する骨髄と末梢血サンプルの相関(Expression of seven neuroblastoma-associated mRNAs is correlated between bone marrow and peripheral blood samples)
    Thwin KhinKyaemon, Lin Kyaw San, Ishida Toshiaki, Hasegawa Daiichiro, Uemura Suguru, 山本 暢之, Nishimura Noriyuki
    日本癌学会, 2019年09月, 日本癌学会総会記事, 78回, E - 1060, 英語
    [査読有り]

  • Kazumi Tomioka, Masahiro Nishiyama, Hiroaki Nagase, Yusuke Ishida, Tsukasa Tanaka, Shoichi Tokumoto, Hiroshi Yamaguchi, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Kyoko Fujita, Kazunori Aoki, Yusuke Seino, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Kazumoto Iijima
    OBJECTIVE: Although the mortality among previously healthy children with acute encephalopathy (AE) is approximately 5%, their detailed clinical course has not been clarified. The objective of the present study was to describe the detailed clinical course, in minutes, of fatal AE. METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of five patients (from 6 months to 14 years of age) who previously had no neurological disorders and were diagnosed with brain death due to AE between 2002 and 2018 at Kobe Children's Hospital. RESULTS: The initial clinical symptoms were convulsion in three cases and impaired consciousness in two. The earliest noted brain imaging abnormality was 7.5 h after neurological symptom detection. Liver enzymes and creatinine levels increased at initial examination, and sodium elevated gradually. All patients met the criteria of systemic inflammatory response syndrome, disseminated intravascular coagulation, and shock within 14 h of symptom detection. High dose steroids and targeted temperature management were initiated 3.5-14 h after onset. Despite these therapies, patients were diagnosed with brain death from 16 h to 4 days after initial neurological symptoms. AE diagnoses were made between 4 h 29 min and 4 days after initial neurological symptoms and included hemorrhagic shock and encephalopathy syndromes, Reye-like syndrome, and acute necrotizing encephalopathy in two, two, and one patient(s), respectively. CONCLUSIONS: We revealed the time series' of clinical events (e.g. SIRS, shock, DIC, AE diagnosis, brain death, and treatments) and laboratory findings relative to initial neurological symptom in fatal AE.
    2019年09月, Brain & development, 41(8) (8), 691 - 698, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Tsukasa Tanaka, Hiroaki Nagase, Hiroshi Yamaguchi, Yusuke Ishida, Kazumi Tomioka, Masahiro Nishiyama, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Kyoko Fujita, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Ryojiro Tanaka, Kazumoto Iijima
    BACKGROUND: Seizures and/or impaired consciousness accompanied by fever without known etiology (SICF) is common in the pediatric emergency setting. No optimal strategy for the management of SICF in childhood currently exists. We previously demonstrated the effectiveness of targeted temperature management (TTM) against SICF with a high risk of morbidity; however, some patients with SICF develop neurological sequelae despite TTM, which necessitate additional neuroprotective treatment. The clinical characteristics of these severe cases have not been studied. Accordingly, the aim of this study was to identify the clinical characteristics of children with SICF who exhibit poor outcomes after TTM. METHODS: The medical records of children admitted to Kobe Children's Hospital (Kobe, Japan) between October 2002 and September 2016 were retrospectively reviewed. Patients with SICF treated using TTM were included and divided into the satisfactory and poor outcome groups. Univariate and multivariate logistic regression analyses were used to compare clinical characteristics and laboratory findings between the two groups. RESULTS: Of the 73 included children, 10 exhibited poor outcomes. Univariate logistic regression analysis revealed that acute circulatory failure before TTM initiation, the use of four or more types of anticonvulsants, methylprednisolone pulse therapy, and an aspartate aminotransferase (AST) level ≥73 IU/L were associated with poor outcomes. Multivariate logistic regression analysis identified an elevated AST level as a significant independent predictor of a poor outcome. CONCLUSIONS: An elevated AST level within 12 h of onset in children with SICF is an independent predictor of a poor outcome after TTM initiated within 24 h of onset.
    2019年08月, Brain & development, 41(7) (7), 604 - 613, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
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  • 修正18〜24ヵ月のNICU退院児における感覚特性の検討
    村尾 真理子, 前山 花織, 万代 ツルエ, 高木 康子, 加藤 威, 岡田 由香, 溝渕 雅巳, 北山 真次, 冨岡 和美, 永瀬 裕朗, 森岡 一朗, 高田 哲, 西村 範行
    (一社)日本小児精神神経学会, 2019年06月, 日本小児精神神経学会プログラム・抄録集, 121回, 43 - 43, 日本語
    [査読有り]

  • Masahiro Nishiyama, Hiroaki Nagase, Kazumi Tomioka, Tsukasa Tanaka, Hiroshi Yamaguchi, Yusuke Ishida, Daisaku Toyoshima, Kyoko Fujita, Azusa Maruyama, Kaori Sasaki, Yoshinobu Oyazato, Taku Nakagawa, Yuichi Takami, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Ichiro Nakashima, Kazumoto Iijima
    The detailed clinical time course in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) from initial symptoms, through exacerbation, to remission has not been widely reported. Hence, this study aimed to investigate the clinical time course of pediatric ADEM. This was a multicenter retrospective study based on registry data from medical chart reviews. The study included children who met the international consensus diagnostic criteria for ADEM. The patients comprised 18 boys and 6 girls, with a mean age of 5.5 ± 3.3 years at onset. From onset, the time until peak neurological symptoms, time until initial improvement, and time until full recovery was 3.1 ± 3.7 days, 6.0 ± 4.5 days, and 26 ± 34 days, respectively. Twenty-three (96%) patients were treated with high-dose methylprednisolone (mPSL) with a mean duration of 4.1 ± 4.0 days from onset. The condition of 15 patients (65%) improved within 3 days of high-dose mPSL initiation, whereas, that of four patients began to improve after >5 days of high-dose mPSL initiation. Only one patient (4%) did not achieve full recovery despite treatment with high-dose mPSL, intravenous immunoglobulin, and plasma exchange. This study presents the detailed clinical time course in pediatric ADEM in Japan. Progression of neurologic deficits typically lasts a few days, with initial improvement in 1 week leading to full recovery within 1 month.
    2019年06月, Brain & development, 41(6) (6), 531 - 537, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • 医療技術等国際展開推進事業の取り組み(後編) インドネシアにおける小児がん診療の現状と課題
    山本 暢之, 西村 範行
    産業開発機構(株), 2019年05月, 映像情報Medical, 51(5) (5), 62 - 65, 日本語
    [査読有り]

  • 医療技術等国際展開推進事業の取り組み(前編) 開発途上国における小児がんの診療能力強化 国際的に注目されつつある課題である小児がんへの対応に関する研修
    七野 浩之, 吉本 優里, 山中 純子, 瓜生 英子, 田中 瑞恵, 佐藤 典子, 加藤 元博, 寺島 慶太, 富澤 大輔, 松井 基浩, 文野 誠久, 菱木 知郎, 土井 崇, 谷ヶ崎 博, 副島 俊典, 浅妻 伴, 大野 孝, 野澤 久美子, 宮崎 治, 山本 暢之, 長谷川 大一郎, 西村 範行, 前田 美穂, 義岡 孝子, 堤 義之, 米田 光宏, 松本 公一
    産業開発機構(株), 2019年04月, 映像情報Medical, 51(4) (4), 42 - 48, 日本語
    [査読有り]

  • Hiroshi Yamaguchi, Hiroaki Nagase, Masahiro Nishiyama, Shoichi Tokumoto, Yusuke Ishida, Kazumi Tomioka, Tsukasa Tanaka, Kyoko Fujita, Daisaku Toyoshima, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Kandai Nozu, Azusa Maruyama, Ryojiro Tanaka, Kazumoto Iijima
    OBJECTIVES: To evaluate the proportion of children presenting to the emergency department (ED) with altered mental status who demonstrate nonconvulsive seizures on reduced-lead electroencephalography (EEG), and to further investigate the characteristics, treatment, and outcomes in these patients compared with patients without nonconvulsive seizures. STUDY DESIGN: In this retrospective cohort study, we reviewed the database and medical records of pediatric patients (aged <18 years) in a single ED between May 1, 2016, and April 30, 2018. We first determined the proportion of nonconvulsive seizures among patients with altered mental status (Glasgow Coma Scale <15). We then compared the clinical presentation, demographic data, clinical diagnosis, EEG results, treatment, and outcomes of patients with altered mental status with nonconvulsive seizures and those without nonconvulsive seizures. RESULTS: In total, 16.9% of the patients with altered mental status (41 of 242; 95% CI, 12.2%-21.6%) evaluated by EEG had detectable nonconvulsive seizure, equivalent to 4.4% (41 of 932) of all patients with altered mental status presenting at our hospital. More than 80% of patients monitored for nonconvulsive seizures had a previous history of seizures, often febrile. Patients with nonconvulsive seizures were older (median, 68.5 vs 36.1 months) and had a higher Pediatric Cerebral Performance Category score at presentation (median, 2.0 vs 1.0). In addition, the proportion of patients admitted to the intensive care unit was significantly higher in the patients with nonconvulsive seizures (30.3% vs 15.0%). However, total duration of hospitalization, neurologic sequelae, and 30-day mortality rate did not differ between the 2 groups. CONCLUSIONS: A relatively high percentage of pediatric patients with altered mental status in the ED experience nonconvulsive seizures. The use of reduced-lead EEG monitoring in the ED might facilitate the recognition and treatment of nonconvulsive seizures, especially among patients with a history of seizures.
    2019年04月, The Journal of pediatrics, 207, 213 - 219, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Sota Iwatani, Makiko Yoshida, Keiji Yamana, Daisuke Kurokawa, Jumpei Kuroda, Khin Kyae Mon Thwin, Suguru Uemura, Satoru Takafuji, Nanako Nino, Tsubasa Koda, Masami Mizobuchi, Masahiro Nishiyama, Kazumichi Fujioka, Hiroaki Nagase, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Mesenchymal stem cells (MSCs) have considerable therapeutic potential and attract increasing interest in the biomedical field. MSCs are originally isolated and characterized from bone marrow (BM), then acquired from tissues including adipose tissue, synovium, skin, dental pulp, and fetal appendages such as placenta, umbilical cord blood (UCB), and umbilical cord (UC). MSCs are a heterogeneous cell population with the capacity for (1) adherence to plastic in standard culture conditions, (2) surface marker expression of CD73+/CD90+/CD105+/CD45-/CD34-/CD14-/CD19-/HLA-DR- phenotypes, and (3) trilineage differentiation into adipocytes, osteocytes, and chondrocytes, as currently defined by the International Society for Cellular Therapy (ISCT). Although BM is the most widely used source of MSCs, the invasive nature of BM aspiration ethically limits its accessibility. Proliferation and differentiation capacity of MSCs obtained from BM generally decline with the age of the donor. In contrast, fetal MSCs obtained from UC have advantages such as vigorous proliferation and differentiation capacity. There is no ethical concern for UC sampling, as it is typically regarded as medical waste. Human UC starts to develop with continuing growth of the amniotic cavity at 4-8 weeks of gestation and keeps growing until reaching 50-60 cm in length, and it can be isolated during the whole newborn delivery period. To gain insight into the pathophysiology of intractable diseases, we have used UC-derived MSCs (UC-MSCs) from infants delivered at various gestational ages. In this protocol, we describe the isolation and characterization of UC-MSCs from fetuses/infants at 19-40 weeks of gestation.
    2019年01月, Journal of visualized experiments : JoVE, 143(143) (143), e58806, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Suguru Uemura, Toshiaki Ishida, Khin Kyae Mon Thwin, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, Kyaw San Lin, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Neuroblastoma is a common extracranial solid tumor of neural crest (NC) origin that accounts for up to 15% of all pediatric cancer deaths. The disease arises from a transient population of NC cells that undergo an epithelial-mesenchymal transition (EMT) and generate diverse cell-types and tissues. Patients with neuroblastoma are characterized by their extreme heterogeneity ranging from spontaneous regression to malignant progression. More than half of newly diagnosed patients present highly metastatic tumors and are stratified into a high-risk group with dismal outcome. As many as 20% of high-risk patients have residual disease that is refractory or progressive during induction chemotherapy. Although a majority of high-risk patients achieve remission, larger part of those patients has minimal residual disease (MRD) that causes relapse even after additional consolidation therapy. MRD is composed of drug-resistant tumor cells and dynamically presented as cancer stem cells (CSCs) in residual tumors, circulating tumor cells (CTCs) in peripheral blood (PB), and disseminated tumor cells (DTCs) in bone marrow (BM) and other metastatic sites. EMT appears to be a key mechanism for cancer cells to acquire MRD phenotypes and malignant aggressiveness. Due to the restricted availability of residual tumors, PB and BM have been used to isolate and analyze CTCs and DTCs to evaluate MRD in cancer patients. In addition, recent technical advances make it possible to use circulating tumor DNA (ctDNA) shed from tumor cells into PB for MRD evaluation. Because MRD can be detected by tumor-specific antigens, genetic or epigenetic changes, and mRNAs, numerous assays using different methods and samples have been reported to detect MRD in cancer patients. In contrast to the tumor-specific gene-rearrangement-positive acute lymphoblastic leukemia (ALL) and the oncogenic fusion-gene-positive chronic myelogenous leukemia (CML) and several solid tumors, the clinical significance of MRD remains to be established in neuroblastoma. Given the extreme heterogeneity of neuroblastoma, dynamics of MRD in neuroblastoma patients will hold a key to the clinical validation. In this review, we summarize the biology and detection methods of cancer MRD in general and evaluate the available assays and clinical significance of neuroblastoma MRD to clarify its dynamics in neuroblastoma patients.
    2019年, Frontiers in oncology, 9, 455 - 455, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Hiroaki Hanafusa, Naoya Morisada, Tadashi Nomura, Daisuke Kobayashi, Yoshinobu Akasaka, Ming Juan Ye, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Hideto Nakao
    CLOVES syndrome is characterized by congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, epidermal nevi, and scoliosis/spinal malformation. It is caused by somatic mosaicism of gain-of-function variants of PIK3CA. Here, we describe a novel case of a 5-year-old Japanese girl with CLOVES and concurrent pancreatic steatosis. She had a recurrent somatic mutation in PIK3CA (NM_006218.3: c.1357G>A, p.Glu453Lys), elevated HbA1c levels, and pancreatic steatosis. This case indicates that pancreatic screening is critical for PIK3CA-related disorders.
    2019年, Human genome variation, 6, 31 - 31, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
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  • Masahiro Nishiyama, Yuichi Takami, Yusuke Ishida, Kazumi Tomioka, Tsukasa Tanaka, Hiroaki Nagase, Taku Nakagawa, Shoichi Tokumoto, Hiroshi Yamaguchi, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima
    Although previous studies have investigated the influence of antiepileptic drugs (AEDs) on lipid profiles and thyroid hormone levels, there is little evidence regarding the effects of levetiracetam (LEV). Therefore, we conducted a prospective longitudinal study to evaluate the effects of LEV and carbamazepine (CBZ) treatment on lipid profile and thyroid hormone levels in patients newly diagnosed with epilepsy. Inclusion criteria were as follows: (a) age between 4 and 15 years, (b) diagnosis of epilepsy with at least two focal seizures within a year, and (c) newly treated with LEV or CBZ monotherapy. Serum lipid profile and thyroid hormone levels were measured before and after 1 and 6 months of AED initiation. Among the 21 included patients (LEV: 13 patients, CBZ: 8 patients), all but one patient in the LEV group continued AED monotherapy during the study period. Although triglyceride (TG) levels tended to be increased in the CBZ group (baseline: 58.3 ± 22.0 mg/dl, 1 month: 63.8 ± 21.6 mg/dl, 6 months: 92.3 ± 63.6 mg/dl, p = 0.22, analyses of variance (ANOVA)), there were no significant changes in total cholesterol (TC), TG levels, high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C), or low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) in either group. Serum free thyroxine (fT4) levels were significantly decreased in the CBZ group (baseline: 1.15 ± 0.06 ng/dl, 1 month: 1.00 ± 0.16 ng/dl, 6 months: 0.98 ± 0.14 ng/dl, p = 0.03, ANOVA). In contrast, there were no significant changes in fT4 or thyroid-stimulating hormone (TSH) levels in the LEV group. The results of the present study suggest that LEV monotherapy does not affect lipid profile or thyroid function while CBZ monotherapy may cause thyroid dysfunction.
    2019年01月, Epilepsy & behavior : E&B, 90, 15 - 19, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Suguru Uemura, Takeshi Mori, China Nagano, Satoru Takafuji, Noriyuki Nishimura, Tsutomu Toki, Kiminori Terui, Etsuro Ito, Kazumoto Iijima
    2018年12月, Pediatric blood & cancer, 65(12) (12), e27414, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Spontaneous Development of Spindle Cell Sarcoma in mdx Mice
    Takafuji Satoru, Niba Emma, Khin Thwin, Yamamoto Nobuyuki, Awano Hiroyuki, Uemura Suguru, Mori Takeshi, Fukushima Shoji, Itoh Kyoko, Nishio Hisahide, Matsuo Masafumi, Iijima Kazumoto, Nishimura Noriyuki
    2018年11月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 65, S95
    [査読有り]

  • Toshihiko Ikuta, Masami Mizobuchi, Yoshinori Katayama, Seiji Yoshimoto, Tomoaki Ioroi, Masayuki Yamane, Takeshi Morisawa, Akihiro Takatera, Masaaki Ueda, Akio Shibata, Kaori Maeyama, Tsurue Mandai, Kazumichi Fujioka, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Ichiro Morioka
    OBJECTIVE: Asymmetric ventriculomegaly is often evident on brain magnetic resonance imaging (MRI) in very low birth weight infants (VLBWI) and is interpreted as white matter injury. However, no evaluation index for asymmetric left-right and anterior-posterior ventricular sizes has been established. METHODS: In this retrospective multicenter cohort study, brain T2-weighted MRI was performed at term-equivalent ages in 294 VLBWI born between 2009 and 2011. The value of a lateral ventricular index (LVI) to evaluate asymmetric ventricular size, as well as the relationship between the LVI value and walking at a corrected age of 18 months was investigated. At the level of the foramen of Monro in a horizontal slice, asymmetry between the left and right sides and between the anterior and posterior horns was identified by the corrected width and was detected by a low concordance rate and κ statistic value. An LVI representing the sum of the widths of the four horns of the lateral ventricle corrected for cerebral diameter was devised. RESULTS: Asymmetric left-right and anterior-posterior ventricular sizes were confirmed. The LVI value was significantly higher in the non-walking VLBWI group (n = 39) than in the walking VLBWI group (n = 255; 18.2 vs. 15.8, p = 0.02). An LVI cut-off value of 21.5 was associated with non-walking. Multivariate analysis revealed that an LVI value >21.5 was an independent predictor of walking disability at the corrected age of 18 months (odds ratio 2.56, p = 0.008). CONCLUSIONS: The LVI value calculated via MRI may predict walking disability at a corrected age of 18 months in VLBWI.
    2018年10月, Brain & development, 40(9) (9), 753 - 759, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
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  • 乳幼児期における発達障害特性と感覚特性との関連についての検討
    前山 花織, 高木 康子, 加藤 威, 溝渕 雅巳, 北山 真次, 高田 哲, 冨岡 和美, 永瀬 裕朗, 西村 範行
    (一社)日本小児精神神経学会, 2018年10月, 小児の精神と神経, 58(3) (3), 201 - 207, 日本語
    [査読有り]

  • Kazumi Tomioka, Hiroaki Nagase, Tsukasa Tanaka, Masahiro Nishiyama, Hiroshi Yamaguchi, Yusuke Ishida, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Kyoko Fujita, Mariko Taniguchi-Ikeda, Kandai Nozu, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Yoshiyuki Uetani, Kazumoto Iijima
    BACKGROUND: Children who present with seizure and/or impaired consciousness accompanied by fever without known etiology (SICF) may be diagnosed with either acute encephalopathy (AE) or febrile seizure (FS). Although approximately 5% of AE cases are fatal, it is difficult to identify fatal cases among children with SICF, which are often critical by the time of diagnosis. Thus, early prediction of outcomes for children with SICF, prior to diagnosis, may help to reduce mortality associated with AE. The aim of the present study was to identify clinical and laboratory risk factors for mortality acquired within 6 h of onset among children with SICF. METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of children who had been admitted to Kobe Children's Hospital (Kobe, Japan) with SICF between October 2002 and September 2015. We compared clinical and laboratory characteristics acquired within 6 h of onset and outcomes between survivors and non-survivors using univariate and multivariate analyses. RESULTS: The survivor and non-survivor groups included 659 and nine patients, respectively. All patients in the non-survivor group received a final diagnosis of AE. Univariate analysis revealed significant differences between the groups with regard to seizure duration and the following laboratory parameters: aspartate transaminase (AST), alanine aminotransferase, lactate dehydrogenase, sodium, and lactate. The multivariate analysis identified AST as a significant independent factor associated with mortality. CONCLUSIONS: Elevation of AST within 6 h of onset is independently correlated with mortality in children with SICF. Our result may elucidate earlier intervention for patients with high risk of mortality.
    2018年08月, Brain & development, 40(7) (7), 552 - 557, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Satoshi Nagamata, Miwako Nagasaka, Akiko Kawabata, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Takeshi Mori, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Hideto Yamada, Shinichiro Kawamoto, Kimikazu Yakushijin, Hiroshi Matsuoka, Yasuko Mori
    BACKGROUND: CD134 (OX40), which is a cellular receptor for human herpesvirus-6B (HHV-6B) and expresses on activated T cells, may play a key role for HHV-6B replication after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). OBJECTIVES: Therefore, we examined the CD134 expression on T cells and HHV-6B replication after allo-HSCT, and analyzed the correlation between them. STUDY DESIGN: Twenty-three patients after allo-HSCT were enrolled. The percentages of CD134-positive cells within the CD4+ and CD8+ cell populations were measured by flow cytometry, and the viral copy number of HHV-6B was simultaneously quantified by real-time PCR. The correlation between CD134 and HHV-6B viral load was then statistically analyzed. RESULTS: HHV-6B reactivation occurred in 11 of 23 patients (47.8%). CD134 expression was seen on T cells and was coincident with the time of peak viral load. The percentage of CD134-positive cells decreased significantly when HHV-6B DNA disappeared (p = .005 in CD4+ T cells, p = .02 in CD8+ T cells). In the 4 patients who underwent umbilical cord blood transplantation (UCBT), the viral load varied with the percentage of CD134-positive cells. In the comparison between the HHV-6B reactivation group and non-reactivation group, maximum percentages of CD134-positive cells among CD4+ T cells in reactivation group were significantly higher than those in non-reactivation group (p = .04). CONCLUSIONS: This is the first study to show that a correlation of CD134 expression on T cells with HHV-6B replication after allo-HSCT, especially in UCBT. The results possibly indicate that CD134 on T cells plays a key role for HHV-6B replication after allo-HSCT.
    2018年05月, Journal of clinical virology : the official publication of the Pan American Society for Clinical Virology, 102, 50 - 55, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Expression of CD134 (OX40) on T cells is a trigger of human herpesvirus 6B reactivation and replication after hematopoietic cell transplantation.
    Nagamata S, Nagasaka M, Kawabata A, Kishimoto K, Hasegawa D, Kosaka Y, Mori T, Morioka I, Nishimura N, Iijima K, Yamada H, Matsuoka H, Mori Y
    2018年05月, J Clin Virol., 102, 50 - 55
    [査読有り]

  • Suguru Uemura, Noriyuki Nishimura, Daiichiro Hasegawa, Akemi Shono, Kimiyoshi Sakaguchi, Hisayuki Matsumoto, Yuji Nakamachi, Jun Saegusa, Takehito Yokoi, Teppei Tahara, Akihiro Tamura, Nobuyuki Yamamoto, Atsuro Saito, Aiko Kozaki, Kenji Kishimoto, Toshiaki Ishida, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima, Yoshiyuki Kosaka
    ETV6-ABL1 fusion is a rare but recurrent oncogenic lesion found in childhood B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia (BCP-ALL), without an established chromosomal abnormality, and is associated with poor outcome. In ETV6-ABL1-positive cases, an in-frame fusion produced by a complex rearrangement results in constitutive chimeric tyrosine kinase activity. Monosomy 7 is also a rare and unfavorable chromosomal abnormality in childhood BCP-ALL. Here, we report a 14-year-old female BCP-ALL patient with ETV6-ABL1 fusion combined with monosomy 7. She was admitted to our hospital because of persistent fever. Bone marrow nuclear cell count on admission was 855,000/µL with 90.0% blastic cells of lymphoid morphology. Blasts were positive for CD10, CD19, CD20, CD34, cyCD79a, cyTdT, HLA-DR, and CD66c, had a karyotype of 45, XX, - 7 [18/20] and a split signal for ABL1 FISH probe (92.7%), and were sensitive to tyrosine kinase inhibitors, imatinib and dasatinib, in vitro. ETV6-ABL1 fusion transcript was identified by whole transcriptome sequencing and confirmed by RT-PCR. She was treated with the high-risk protocol based on ALL-BFM 95, achieved complete remission (CR) after induction chemotherapy, and maintained CR for 4 months. To our knowledge, this is the first report of ETV6-ABL1 fusion combined with monosomy 7 in childhood BCP-ALL.
    2018年05月, International journal of hematology, 107(5) (5), 604 - 609, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Kaori Maeyama, Kazumi Tomioka, Hiroaki Nagase, Mieko Yoshioka, Yasuko Takagi, Takeshi Kato, Masami Mizobuchi, Shinji Kitayama, Satoshi Takada, Masashi Nagai, Nana Sakakibara, Masahiro Nishiyama, Mariko Taniguchi-Ikeda, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Association of congenital cytomegalovirus (CMV) infection with autism spectral disorder (ASD) has been suggested since 1980s. Despite the observed association, its role as a risk factor for ASD remains to be defined. In the present review, we systematically evaluated the available evidence associating congenital CMV infection with ASD using PubMed, Web of Science, Cochrane Library, and Embase databases. Any studies on children with CMV infection and ASD were evaluated for eligibility and three observational studies were included in meta-analysis. Although a high prevalence of congenital CMV infection in ASD cases (OR 11.31, 95% CI 3.07-41.66) was indicated, too few events (0-2 events) in all included studies imposed serious limitations. There is urgent need for further studies to clarify this issue.
    2018年05月, Journal of autism and developmental disorders, 48(5) (5), 1483 - 1491, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Masahiro Nishiyama, Ichiro Morioka, Mariko Taniguchi-Ikeda, Takeshi Mori, Kazumi Tomioka, Keita Nakanishi, Junya Fujimura, Noriyuki Nishimura, Kandai Nozu, Hiroaki Nagase, Kazuto Ishibashi, Akihito Ishida, Kazumoto Iijima
    Objectives To identify clinical features that predict Group A streptococcal (GAS) pharyngitis in a Japanese paediatric primary emergency medical centre. Methods The prevalence of GAS pharyngitis according to age and body temperature (BT) was calculated among 3098 paediatric patients with pharyngitis. The numbers of GAS-positive and -negative patients for each clinical parameter, and each point increase in the McIsaac score were compared and likelihood ratios (LRs) were calculated. Results The prevalence of GAS pharyngitis was extremely low in patients aged < 1 (1.2%) and 1 year (3.9%). The GAS-positive rate was significantly higher in patients with a BT < 38.0°C compared with ≥ 38.0°C (30.0% vs. 19.8%). A BT ≥ 38.0°C was not a predictive finding for GAS pharyngitis (positive LR: 0.82). Rash was the most useful individual predictor, and a McIsaac score of 4 or 5 increased the probability; however, the positive LRs were 1.74 and 1.30, respectively. Conclusions The prevalence of GAS pharyngitis is extremely low in patients aged < 1 and 1 year, and a BT ≥ 38.0°C is not a predictive symptom. Although a rash and McIsaac score of 4 or 5 are associated with an increased probability, they cannot be used to confirm GAS infection.
    2018年05月, The Journal of international medical research, 46(5) (5), 1791 - 1800, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Hiroshi Yamaguchi, Hiroaki Nagase, Yusuke Ishida, Daisaku Toyoshima, Azusa Maruyama, Kazumi Tomioka, Tsukasa Tanaka, Masahiro Nishiyama, Kyoko Fujita, Taniguchi-Ikeda Mariko, Kandai Nozu, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Kurosawa, Satoshi Takada, Yoshiyuki Uetani, Kazumoto Iijima
    Several studies describing the diurnal occurrence of febrile seizures have reported greater seizure frequency early or late in the evening relative to midnight or early morning. However, no articles have reported on the diurnal occurrence of complex febrile seizure. Moreover, no studies have addressed the relationship between seizure severity and diurnal occurrence. We retrospectively evaluated complex febrile seizures in 462 children needing hospitalization, and investigated the relationship between severity and diurnal occurrence according to four categorized time periods (morning, afternoon, evening, and night). Our study showed that complex febrile seizures occurred most often in the evening, peaking around 18:00 (18:00-18:59), and least often at night (02:00-02:59). In addition, the frequency with which patients developed status epilepticus or needed anticonvulsant treatments was also lower during the night. However, the seizure duration and the proportion of the patients who needed anticonvulsant treatment were the same among the four time periods. Furthermore, we compared three subclasses (repeated episodes of convulsions, focal seizures, and prolonged seizures (≧15min)), two of the complex features (focal seizures and prolonged seizures), and all complex features among the four time periods. However, they were the same among the four time periods. Taken together, our data indicate that although the severity of seizures was stable over a 24-hour period, the occurrence of seizures in our cohort of pediatric patients with complex febrile seizures requiring hospitalization was highest in the evening and lowest at night.
    2018年03月, Epilepsy & behavior : E&B, 80, 280 - 284, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 5年以上のromiplostim投与後に無治療経過観察に至った幼児慢性免疫血小板減少性紫斑病
    森 健, 植村 優, 二野 菜々子, 榊原 菜々, 高藤 哲, 山本 暢之, 時政 定雄, 西村 範行, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2018年02月, 日本小児科学会雑誌, 122(2) (2), 233 - 233, 日本語
    [査読有り]

  • Daiichiro Hasegawa, Atsuro Saito, Nanako Nino, Suguru Uemura, Satoru Takafuji, Takehito Yokoi, Aiko Kozaki, Toshiaki Ishida, Keiichiro Kawasaki, Takahiro Yasumi, Naoki Sakata, Yasufumi Ohtsuka, Satoshi Hirase, Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Mayumi Kusumoto, Yoshiharu Ogawa, Kenta Tominaga, Taku Nakagawa, Kyoko Kanda, Ryojiro Tanaka, Yoshiyuki Kosaka
    We herein reported a 4-month-old boy with transplantation-associated atypical hemolytic uremic syndrome (TA-aHUS) who was successfully treated with eculizumab. The patient diagnosed with type 3 of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis underwent cord blood transplantation. After transplantation, he developed TA-aHUS, but plasma exchanges were unsuccessful. We identified deletions in CFH-related gene 1 (del-CFHR1) by the multiplex ligation-dependent probe amplification testing procedure and CFH autoantibodies. Eculizumab has been administered to the patient, with a marked improvement being achieved in thrombocytopenia. He has been well except for the persistent microhematuria for a year after transplantation. Uncontrolled complement activation might be involved in the pathophysiology of TA-aHUS.
    2018年01月, Journal of pediatric hematology/oncology, 40(1) (1), e41-e44 - e44, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 日本の小児一次救急医療センターにおいてロタウイルスワクチンの任意導入後の急性胃腸炎患者数変化
    MORIOKA Ichiro, KAMIYOSHI Naohiro, NISHIYAMA Masahiro, YAMAMURA Tomohiko, MINAMIKAWA Shogo, IWATANI Sota, NAGASE Hiroaki, NOZU Kandai, NISHIMURA Noriyuki, TANIGUCHI‐IKEDA Mariko, ISHIBASHI Kazuto, ISHIDA Akihito, IIJIMA Kazumoto
    2017年12月, Environmental Health and Preventive Medicine (Web), 22(1) (1), 22:15 (WEB ONLY), 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Suguru Uemura, Akihiro Tamura, Atsuro Saito, Daiichiro Hasegawa, Nanako Nino, Takehito Yokoi, Teppei Tahara, Aiko Kozaki, Kenji Kishimoto, Toshiaki Ishida, Keiichiro Kawasaki, Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Minenori Ishimae, Mariko Eguchi, Yoshiyuki Kosaka
    2017年12月, International journal of hematology, 106(6) (6), 847 - 851, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Yamana K, Morioka I, Kurokawa D, Fukushima S, Nishida K, Ohyama S, Nishimura N, Nozu K, Taniguchi-Ikeda M, Nagase H, Fujioka K, Iwatani S, Nakamura H, Iijima K
    2017年10月, Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 59(10) (10), 1058 - 1063, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Evaluation of BiliCare transcutaneous bilirubin device in Japanese newborns
    Yamana Keiji, Morioka Ichiro, Kurokawa Daisuke, Fukushima Sachiyo, Nishida Kosuke, Ohyama Shohei, Nishimura Noriyuki, Nozu Kandai, Taniguchi-Ikeda Mariko, Nagase Hiroaki, Fujioka Kazumichi, Iwatani Sota, Nakamura Hajime, Iijima Kazumoto
    2017年10月, Pediatrics International, 59(10) (10), 1058‐1063, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 藤岡 一路, 前山 花織, 西田 浩輔, 大山 正平, 福嶋 祥代, 山名 啓司, 黒川 大輔, 岩谷 壮太, 西村 範行, 飯島 一誠, 森岡 一朗
    (一社)日本周産期・新生児医学会, 2017年06月, 日本周産期・新生児医学会雑誌, 53(2) (2), 476 - 476, 日本語

  • 前山 花織, 高木 康子, 吉岡 三惠子, 加藤 威, 溝渕 雅巳, 北山 真次, 高田 哲, 坊 亮輔, 冨岡 和美, 西山 将広, 粟野 宏之, 永瀬 裕朗, 飯島 一誠, 西村 範行
    (一社)日本小児神経学会, 2017年05月, 脳と発達, 49(Suppl.) (Suppl.), S360 - S360, 日本語

  • 胸部CTにより速やかに診断し得たX連鎖性重症複合型免疫不全症の乳児
    鮫島 智大, 藤村 順也, 中西 啓太, 高藤 哲, 坊 亮輔, 山本 暢之, 森 健, 早川 晶, 西村 範行, 藤井 栄一, 宅見 徹, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2017年05月, 日本小児科学会雑誌, 121(5) (5), 914 - 914, 日本語
    [査読有り]

  • 植村 優, 長谷川 大一郎, 横井 健人, 二野 菜々子, 太原 鉄平, 田村 彰広, 齋藤 敦郎, 神前 愛子, 岸本 健治, 石田 敏章, 川崎 圭一郎, 山本 暢之, 森 健, 西村 範行, 小阪 嘉之
    (一社)日本血液学会-東京事務局, 2017年02月, 臨床血液, 58(2) (2), 143 - 149, 日本語
    [査読有り]

  • Sota Iwatani, Akemi Shono, Makiko Yoshida, Keiji Yamana, Khin Kyae Mon Thwin, Jumpei Kuroda, Daisuke Kurokawa, Tsubasa Koda, Kosuke Nishida, Toshihiko Ikuta, Kazumichi Fujioka, Masami Mizobuchi, Mariko Taniguchi-Ikeda, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    2017年, Stem cells international, 2017, 8749751 - 8749751, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Ichiro Morioka, Naohiro Kamiyoshi, Masahiro Nishiyama, Tomohiko Yamamura, Shogo Minamikawa, Sota Iwatani, Hiroaki Nagase, Kandai Nozu, Noriyuki Nishimura, Mariko Taniguchi-Ikeda, Kazuto Ishibashi, Akihito Ishida, Kazumoto Iijima
    2017年, ENVIRONMENTAL HEALTH AND PREVENTIVE MEDICINE, 22(1) (1), 英語
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Sota Iwatani, Nur Imma Fatimah Harahap, Dian Kesumapramudya Nurputra, Shinya Tairaku, Akemi Shono, Daisuke Kurokawa, Keiji Yamana, Khin Kyae Mon Thwin, Makiko Yoshida, Masami Mizobuchi, Tsubasa Koda, Kazumichi Fujioka, Mariko Taniguchi-Ikeda, Hideto Yamada, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    2017年, Frontiers in pediatrics, 5, 194 - 194, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
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  • Kaori Maeyama, Ichiro Morioka, Sota Iwatani, Sachiyo Fukushima, Daisuke Kurokawa, Keiji Yamana, Kosuke Nishida, Shohei Ohyama, Kazumichi Fujioka, Hiroyuki Awano, Mariko Taniguchi-Ikeda, Kandai Nozu, Hiroaki Nagase, Noriyuki Nishimura, Chika Shirai, Kazumoto Iijima
    2016年12月, Scientific reports, 6, 38659 - 38659, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • PET-MRI所見に基づく肺・下鼻甲介・腎生検が原疾患の診断に有効であった二次性血球貪食性リンパ組織球症の1例
    河原 仁守, 尾藤 祐子, 會田 洋輔, 橘木 由美子, 中井 優美子, 清水 奈保子, 眞庭 謙昌, 西井 達矢, 伊藤 智雄, 藤村 順也, 忍頂寺 毅史, 高藤 哲, 坊 亮輔, 山本 暢之, 森 健, 西村 範行, 飯島 一誠
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2016年11月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 53(4) (4), 349 - 349, 日本語
    [査読有り]

  • Okito Hashimoto, Makiko Yoshida, Yu-Ichiro Koma, Tomoko Yanai, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Yokozaki
    2016年10月, The Journal of pathology, 240(2) (2), 211 - 23, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 小児における幹細胞治療の最近の知見
    西村 範行
    兵庫県小児科医会, 2016年10月, 兵庫県小児科医会報, 65(66) (66), 6 - 9, 日本語
    [査読有り]

  • Satoshi Hirase, Atsuro Saitoh, Tri Budi Hartomo, Aiko Kozaki, Tomoko Yanai, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Masafumi Matsuo, Nobuyuki Yamamoto, Takeshi Mori, Akira Hayakawa, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    2016年08月, Oncology letters, 12(2) (2), 1119 - 1123, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Sota Iwatani, Hajime Nakamura, Daisuke Kurokawa, Keiji Yamana, Kosuke Nishida, Sachiyo Fukushima, Tsubasa Koda, Noriyuki Nishimura, Hisahide Nishio, Kazumoto Iijima, Atsushi Miyawaki, Ichiro Morioka
    2016年06月, Scientific reports, 6, 28489 - 28489, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Takeshi Mori, Ryojiro Tanaka, Kosuke Nishida, Nobuyuki Yamamoto, Akira Hayakawa, Noriyuki Nishimura, Kandai Nozu, Kazumoto Iijima
    2016年05月, Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 58(5) (5), 429 - 30, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 神経芽腫患者の微小残存病変モニタリング
    西村 範行, トゥインキン・キモン, 山本 暢之, 森 健, 早川 晶, 長谷川 大一郎, 川崎 圭一郎, 小阪 嘉之, 西尾 久英, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2016年02月, 日本小児科学会雑誌, 120(2) (2), 316 - 316, 日本語
    [査読有り]

  • 左鎖骨部腫瘤を呈した生後6ヵ月の乳児例
    森 健, 藤村 順也, 堀之内 智子, 南川 将吾, 平瀬 敏志, 山本 暢之, 久保川 育子, 早川 晶, 西村 範行, 榊原 俊介, 寺師 浩人, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2016年01月, 日本小児科学会雑誌, 120(1) (1), 84 - 84, 日本語
    [査読有り]

  • Nobuyuki Yamamoto, Aiko Kozaki, Tri Budi Hartomo, Tomoko Yanai, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Masafumi Matsuo, Satoshi Hirase, Takeshi Mori, Akira Hayakawa, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    2015年11月, Oncology letters, 10(5) (5), 3228 - 3232, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Satoshi Hirase, Daiichiro Hasegawa, Hironobu Takahashi, Kensuke Moriwaki, Atsuro Saito, Aiko Kozaki, Toshiaki Ishida, Tomoko Yanai, Keiichiro Kawasaki, Nobuyuki Yamamoto, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Akira Hayakawa, Noriyuki Nishimura, Hisahide Nishio, Kazumoto Iijima, Yoshiyuki Kosaka
    2015年11月, International journal of hematology, 102(5) (5), 594 - 601, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 外来化学療法中(ALL B12臨床試験)の中心静脈カテーテルの管理についての検討
    山本 暢之, 堀之内 智子, 藤村 順也, 森 健, 早川 晶, 西村 範行, 飯島 一誠
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2015年10月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 52(4) (4), 342 - 342, 日本語
    [査読有り]

  • 神経芽腫の発症・進展におけるRab6BとRab28の役割
    西村 範行, 山本 暢之, 長谷川 大一郎
    日本癌学会, 2015年10月, 日本癌学会総会記事, 74回, J - 1346, 英語
    [査読有り]

  • DENNドメイン蛋白質DENND2Aによる神経芽腫発の発症・進展の制御機構
    山本 暢之, 西村 範行, 長谷川 大一郎
    日本癌学会, 2015年10月, 日本癌学会総会記事, 74回, P - 3035, 英語
    [査読有り]

  • DENNドメイン蛋白質DENND2Aによる神経芽腫の制御機構(DENN domain protein DENND2A mediates the progression of neuroblastoma)
    山本 暢之, 堀之内 智子, 藤村 順也, 森 健, 早川 晶, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 西尾 久英, 飯島 一誠, 西村 範行
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2015年10月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 52(4) (4), 257 - 257, 英語
    [査読有り]

  • 高リスク神経芽腫患者の骨髄と末梢血における微小残存病変の発現についての検討(Differential expression of minimal residual disease markers in peripheral blood and bone marrow samples from high-risk neuroblastoma patients)
    植村 優, 山本 暢之, 神前 愛子, 二野 菜々子, 高藤 哲, 横井 健人, 齋藤 敦郎, 石田 敏章, 長谷川 大一郎, 川崎 圭一郎, 小阪 嘉之, 平瀬 聡史, 森 健, 早川 晶, 飯島 一誠, 西尾 久英, 西村 範行
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2015年10月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 52(4) (4), 257 - 257, 英語
    [査読有り]

  • Nur Imma Fatimah Harahap, Atsuko Takeuchi, Surini Yusoff, Koji Tominaga, Takeshi Okinaga, Yukihiro Kitai, Toru Takarada, Yuji Kubo, Kayoko Saito, Nihayatus Sa'adah, Dian Kesumapramudya Nurputra, Noriyuki Nishimura, Toshio Saito, Hisahide Nishio
    2015年08月, Brain & development, 37(7) (7), 669 - 76, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 伊地智 昭浩, 今井 雅尚, 河原 啓二, 佐藤 英之, 中西 絵里奈, 西尾 久英, 西村 範行
    (一社)神緑会, 2015年08月, 神緑会学術誌, 31, 7 - 11, 日本語
    [査読有り]

  • Hiroyuki Yamada, Yoshinobu Nishida, Toshiro Maihara, Nihayatus Sa'adah, Nur Imma Fatimah Harahap, Dian Kesumapramudya Nurputra, Mawaddah Ar Rochmah, Noriyuki Nishimura, Toshio Saito, Yuji Kubo, Kayoko Saito, Hisahide Nishio
    2015年06月, Pediatric neurology, 52(6) (6), 638 - 41, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD): age related change of completion time and error rates of Stroop test.
    Cempaka Thursina, Mawaddah Ar Rochmah, Dian Kesumapramudya Nurputra, Indra Sari Kusuma Harahap, Nur Imma Fatimah Harahap, Nihayatus Sa'Adah, Samekto Wibowo, Sri Sutarni, Ahmad Hamim Sadewa, Noriyuki Nishimura, Tsurue Mandai, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Shinji Kitayama
    BACKGROUND: Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD) is a common neurobehavioral problem in children throughout the world. The Stroop test has been widely used for the evaluation of ADHD symptoms. However, the age-related change of the Stroop test results has not been fully clarified until now. METHODS: Sixty-five ADHD and 70 age-matched control children aged 6-13 years were enrolled in this study. ADHD was diagnosed based on DSM-IV criteria. We examined the completion time and error rates of the Congruent Stroop test (CST) and Incongruent Stroop test (IST) in ADHD and control children. RESULTS: No significant difference was observed in the completion time for CST or IST between the ADHD and control children at 6-9 years old. However, ADHD children at 10-13 years old showed significantly delayed completion time for the CST and IST compared with controls of the same age. As for the error rates of the CST and IST, ADHD and control children at 6-9 years old showed no difference. However, error rates of CST and IST in the ADHD children at 10-13 years were significantly higher than those of control of the same age. CONCLUSIONS: Age may influence the results of Stroop test in ADHD children. For the ages of 10-13 years old, the Stroop test clearly separates ADHD children from control children, suggesting that it may be a useful screening tool for ADHD among preadolescent children.
    2015年04月, The Kobe journal of medical sciences, 61(1) (1), E19-26 - 26, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • 神経芽腫の進展における腫瘍関連炎症細胞と腫瘍関連間質細胞の相互作用の解明
    橋本 興人, 吉田 牧子, 狛 雄一郎, 矢内 友子, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 西村 範行, 横崎 宏
    (一社)日本病理学会, 2015年03月, 日本病理学会会誌, 104(1) (1), 273 - 273, 日本語
    [査読有り]

  • Tri Budi Hartomo, Thi Van Huyen Pham, Nobuyuki Yamamoto, Satoshi Hirase, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Masafumi Matsuo, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    2015年03月, International journal of oncology, 46(3) (3), 1089 - 98, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 化学療法中に血液培養陽性となった急性リンパ球白血病症例の臨床的検討
    山本 暢之, 山村 智彦, 南川 将吾, 平瀬 敏志, 久保川 育子, 森 健, 早川 晶, 西村 範行, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2015年02月, 日本小児科学会雑誌, 119(2) (2), 410 - 410, 日本語
    [査読有り]

  • SMA screening system using dried blood spots on filter paper: application of COP-PCR to the SMN1 deletion test.
    Nozomu Kato, Nihayatus Sa'Adah, Mawaddah Ar Rochmah, Nur Imma Fatimah Harahap, Dian Kesumapramudya Nurputra, Hideyuki Sato, Ahmad Hamim Sadewa, Indwiani Astuti, Sofia Mubarika Haryana, Toshio Saito, Kayoko Saito, Noriyuki Nishimura, Hisahide Nishio, Atsuko Takeuchi
    BACKGROUND: Spinal muscular atrophy (SMA) is a common neuromuscular disorder caused by mutations in SMN1. More than 95% of SMA patients carry homozygous SMN1 deletions. Thus, the SMN1 deletion test should be performed initially as part of the diagnostic process. However, SMN2, a highly homologous gene, hampers detection of SMN1 deletion. To differentiate between SMN1 and SMN2, many analysis methods have been developed yet they are not all available worldwide. AIM: To establish a simple but accurate SMN1-deletion detection system that can be used worldwide. METHODS: Fifty DNA samples (29 SMA patients and 21 controls) from dried blood spots (DBS) on filter paper were assayed. All participants had previously been screened for SMA by PCR-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) using DNA extracted from freshly collected blood. DNA was extracted from DBS that had been stored at room temperature (20-25℃) for between 1 and 8 years. Competitive oligonucleotide priming-PCR (COP-PCR) was performed to distinguish SMN1 and SMN2 exon7. RESULTS: DNA yield from an 11-mm diameter DBS circle was 21,171 ± 7,485 ng (mean ± SD), with an 260/280 OD ratio from 1.49 to 2.1(mean ± SD; 1.67 ±0.13). Nucleotide sequencing confirmed gene-specific amplification of SMN1 and SMN2 by COP-PCR. SMN1 and SMN2 COP-PCR results are completely consistent with those obtained by PCR-RFLP. CONCLUSION: We have combined DNA extraction from DBS on filter paper with COP-PCR that specifically detects SMN1 and SMN2, establishing a new SMN1-deletion detection system with practical application worldwide.
    2015年01月, The Kobe journal of medical sciences, 60(4) (4), E78-85 - 85, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • 神経芽腫の細胞分子遺伝学
    西村範行
    2015年, 臨床細胞分子遺伝, 20, 6 - 8, 日本語
    研究論文（学術雑誌）

  • Nihayatus Sa'adah, Nur Imma Fatimah Harahap, Dian Kesumapramudya Nurputra, Mawaddah Ar Rochmah, Satoru Morikawa, Noriyuki Nishimura, Ahmad Hamim Sadewa, Indwiani Astuti, Sofia Mubarika Haryana, Toshio Saito, Kayoko Saito, Hisahide Nishio
    2015年, Clinical laboratory, 61(5-6) (5-6), 575 - 80, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Nobuyuki Yamamoto, Noriyuki Nishimura, Mai Takeuchi, Tomoo Ito, Hiroshi Yokozaki, Satoshi Hirase, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Hisahide Nishio, Masafumi Matsuo, Ken-Ichi Imadome, Kazumoto Iijima
    2014年12月, European journal of pediatrics, 173(12) (12), 1615 - 8, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Tomoto Yamamoto, Hideyuki Sato, Poh San Lai, Dian Kesumapramudya Nurputra, Nur Imma Fatimah Harahap, Satoru Morikawa, Noriyuki Nishimura, Takashi Kurashige, Tomohiko Ohshita, Hideki Nakajima, Hiroyuki Yamada, Yoshinobu Nishida, Soichiro Toda, Jun-Ichi Takanashi, Atsuko Takeuchi, Yumi Tohyama, Yuji Kubo, Kayoko Saito, Yasuhiro Takeshima, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio
    2014年11月, Brain & development, 36(10) (10), 914 - 20, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 化学療法中に虫垂炎を発症した小児悪性腫瘍症例の検討(Acute appendicitis of cancer children during chemotherapy: A single center experience)
    山本 暢之, 山村 智彦, 平瀬 敏志, 久保川 育子, 森 健, 早川 晶, 西村 範行, 會田 洋輔, 久松 千恵子, 前田 貢作, 飯島 一誠
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2014年10月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 51(4) (4), 233 - 233, 英語
    [査読有り]

  • 神経芽腫がん幹細胞の発生・分化における細胞内小胞輸送の制御因子Rab6Bの役割(Role of a membrane traffic regulator Rab6B in the development of cancer stem cells in neuroblastoma)
    西村 範行, ファム・ティファン・ヒュエン, ハルトモトリブディ, 山本 暢之, 平瀬 敏志, 早川 晶, 矢内 友子, 長谷川 大一郎, 川崎 圭一郎, 小阪 嘉之, 松尾 雅文, 飯島 一誠, 西尾 久英
    (一社)日本小児血液・がん学会, 2014年10月, 日本小児血液・がん学会雑誌, 51(4) (4), 250 - 250, 英語
    [査読有り]

  • 神経芽腫微小残存病変(MRD)の評価法に関する研究
    西村 範行, 小阪 嘉之, 長谷川 大一郎, 早川 晶, 森 健
    (一社)兵庫県医師会, 2014年03月, 兵庫県医師会医学雑誌, 56(2) (2), 52 - 52, 日本語
    [招待有り]

  • Dian K Nurputra, Poh San Lai, Nur Imma F Harahap, Satoru Morikawa, Tomoto Yamamoto, Noriyuki Nishimura, Yuji Kubo, Atsuko Takeuchi, Toshio Saito, Yasuhiro Takeshima, Yumi Tohyama, Stacey K H Tay, Poh Sim Low, Kayoko Saito, Hisahide Nishio
    2013年09月, Annals of human genetics, 77(5) (5), 435 - 63, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Tri Budi Hartomo, Aiko Kozaki, Daiichiro Hasegawa, Thi Van Huyen Pham, Nobuyuki Yamamoto, Atsuro Saitoh, Toshiaki Ishida, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Hiroki Ohashi, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Satoshi Hirase, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    Minimal residual disease (MRD) is derived from tumor-initiating cells (TICs) and is responsible for tumor relapse. Neuroblastoma is characterized by extreme tumor heterogeneity, and more than half of high-risk patients experience tumor relapse. To overcome tumor heterogeneity and achieve more sensitive detection of MRD, several sets of real-time RT-PCR markers have been reported for MRD monitoring in neuroblastoma patients from different centers. However, these markers vary across centers and are still being validated. In the present study, we validated the ability of 14 commonly used real-time RT-PCR markers to detect MRD based on their expression in neuroblastoma TICs, and we developed a novel MRD detection protocol, which scored the samples as MRD-positive when the expression of one of the 11 real-time RT-PCR markers (CHRNA3, CRMP1, DBH, DCX, DDC, GABRB3, GAP43, ISL1, KIF1A, PHOX2B and TH) exceeded the normal range. By using this protocol, we prospectively monitored MRD in 73 bone marrow (BM), 12 peripheral blood stem cell and 8 peripheral blood samples from 14 neuroblastoma patients treated at a single center. We scored 100, 56, 56 and 57% BM cytology-positive, elevated vanillylmandelic acid (VMA), elevated homovanillic acid (HVA) and elevated neuron-specific enolase (NSE) samples as MRD-positive, respectively. MRD was also positive in 48, 45, 46 and 43% of the BM cytology-negative and normal VMA, normal HVA and normal NSE samples, respectively. These results suggest that the present MRD detection protocol based on the expression of a set of 11 real-time RT-PCR markers in neuroblastoma TICs achieves sensitive MRD monitoring in neuroblastoma patients.
    2013年04月, Oncology reports, 29(4) (4), 1629 - 36, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 神経芽腫症例におけるmultiple real-time RT-PCR markerを用いた微小残存病変(MRD)解析
    田中 愛子, 長谷川 大一郎, Hartomo Tri Budi, 山本 暢之, 宮田 憲二, 越智 聡史, 斎藤 敦郎, 山下 達也, 石田 敏章, 川崎 圭一郎, 松尾 雅文, Pham Thi Van Huyen, 大橋 浩基, 森 健, 矢内 友子, 早川 晶, 竹島 泰弘, 小阪 嘉之, 飯島 一誠, 西尾 久英, 西村 範行
    (NPO)日本小児血液・がん学会・(NPO)日本小児がん看護学会・(公財)がんの子供を守る会, 2012年11月, 日本小児血液・がん学会学術集会・日本小児がん看護学会・公益財団法人がんの子どもを守る会公開シンポジウムプログラム総会号, 54回・10回・17回, 291 - 291, 日本語
    [査読有り]

  • Thi Van Huyen Pham, Tri Budi Hartomo, Myeong Jin Lee, Daiichiro Hasegawa, Toshiaki Ishida, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Nobuyuki Yamamoto, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    2012年06月, Oncology reports, 27(6) (6), 2045 - 9, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • SMN2遺伝子量解析による予測よりも軽症の経過をとった脊髄性筋萎縮症患者に対するプロモーター解析
    森川 悟, 中川 卓, 富永 康仁, 沖永 剛志, 西村 範行, 竹島 泰弘, 松尾 雅文, 西尾 久英
    (一社)日本小児神経学会, 2012年05月, 脳と発達, 44(Suppl.) (Suppl.), S216 - S216, 日本語

  • Noriyuki Nishimura, Tri Budi Hartomo, Thi Van Huyen Pham, Myeong Jin Lee, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Daiichiro Hasegawa, Hiroki Takeda, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Nobuyuki Yamamoto, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio
    OBJECTIVES: A growing number of epidemiological studies have demonstrated that the consumption of green tea inhibits the growth of a variety of cancers. Epigallocatechin gallate (EGCG), the most abundant catechin in green tea, has been shown to have an anti-cancer effect against many cancers. Most cancers are believed to be initiated from and maintained by a small population of tumor-initiating cells (TICs) that are responsible for chemotherapeutic resistance and tumor relapse. In neuroblastoma, an aggressive pediatric tumor that often relapses and has a poor prognosis, TICs were recently identified as spheres grown in a serum-free non-adherent culture used for neural crest stem cell growth. Although EGCG has been reported to induce growth arrest and apoptosis in neuroblastoma cells, its effect on neuroblastoma TICs remains to be defined. METHODS: Gene expression was analyzed by real-time reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR). The effects of EGCG on cell proliferation, apoptosis, and sphere formation were determined by cell counting, propidium iodide staining, and sphere (>100 μm in diameter) counting, respectively. RESULTS: Neuroblastoma BE(2)-C cells showed increased expression of stem cell markers (nanog homeobox [NANOG] and octamer-binding transcription factor 4 [OCT4]), as well as decreased expression of neuronal differentiation markers (Cu(2+)-transporting ATPase alpha polypeptide [ATP7A] and dickkopf homolog 2 [DKK2]) in spheres grown in serum-free non-adherent culture, compared to parental cells grown in conventional culture. Although EGCG induced growth arrest and apoptosis in the parental cells in a dose-dependent manner, it was not effective against spheres. However, EGCG potently inhibited sphere formation in the BE(2)-C cells. CONCLUSIONS: The present results suggest that EGCG may inhibit the development of TICs in BE(2)-C cells.
    2012年05月, Environmental health and preventive medicine, 17(3) (3), 246 - 51, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Indra Sari Kusuma Harahap, Toshio Saito, Lai Poh San, Naoko Sasaki, Gunadi, Dian Kesuma Pramudya Nurputra, Surini Yusoff, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Noriyuki Nishimura, Myeong Jin Lee, Yasuhiro Takeshima, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio
    2012年03月, Brain & development, 34(3) (3), 213 - 22, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 西尾 久英, 西村 範行, 森川 悟, 山本 友人, ディアン・ヌルプトラ, 中川 卓, 竹島 泰弘, 飯島 一誠, 松尾 雅文, 齊藤 利雄
    (一社)日本衛生学会, 2012年02月, 日本衛生学雑誌, 67(2) (2), 329 - 329, 日本語

  • 茶カテキンの神経芽腫がん幹細胞に対する抗がん作用の検討
    西村 範行, Hartomo Tri Budi, 李 明鎭, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 早川 晶, 竹島 泰弘, 飯島 一誠, 松尾 雅文, 西尾 久英
    (一社)日本衛生学会, 2012年02月, 日本衛生学雑誌, 67(2) (2), 270 - 270, 日本語
    [査読有り]

  • Nur Imma Fatimah Harahap, Indra Sari Kusuma Harahap, Richard Hideki Kaszynski, Dian Kesuma Pramudya Nurputra, Tri Budi Hartomo, Huyen Thi Van Pham, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Noriyuki Nishimura, Imam Rusdi, Retno Widiastuti, Hisahide Nishio
    2012年02月, Genetic testing and molecular biomarkers, 16(2) (2), 123 - 9, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 初診時急性白血病様所見を呈した胞巣型横紋筋肉腫の1例
    山本 暢之, 平瀬 敏志, 松野下 夏樹, 森 健, 矢内 友子, 早川 晶, 西村 範行, 竹島 泰弘, 飯島 一誠, 松尾 雅文
    (NPO)日本小児がん学会, 2011年11月, 小児がん, 48(プログラム・総会号) (プログラム・総会号), 341 - 341, 日本語
    [査読有り]

  • Satoru Morikawa, Indra Sari Kusuma Harahap, Richard Hideki Kaszynski, Tomoto Yamamoto, Dian Kesuma Pramudya, Huyen Thi Van Pham, Tri Budi Hartomo, Myeong Jin Lee, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Naoki Yokoyama, Yasuhiro Ueno, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio
    2011年10月, Genetic testing and molecular biomarkers, 15(10) (10), 677 - 84, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 西尾久英, 森川悟, 西村範行, 竹島泰弘
    金原出版(株), 2011年10月, 小児科, 52巻, 11号, pp. 1535-1542(11) (11), 1535 - 1542, 日本語
    [査読有り]

  • Noriyuki Nishimura, Thi Van Huyen Pham, Tri Budi Hartomo, Myeong Jin Lee, Daiichiro Hasegawa, Hiroki Takeda, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Tomoto Yamamoto, Satoru Morikawa, Nobuyuki Yamamoto, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Hisahide Nishio, Masafumi Matsuo
    2011年07月, Oncology reports, 26(1) (1), 145 - 51, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Indra Sari Kusuma Harahap, Naoko Sasaki, Gunadi, Surini Yusoff, Myeong Jin Lee, Satoru Morikawa, Noriyuki Nishimura, Tomohiro Sasaki, Seiichiro Usuki, Midori Hirai, Mika Ohta, Yutaka Takaoka, Takashi Nishimoto, Hisahide Nishio
    2011年, Evidence-based complementary and alternative medicine : eCAM, 2011, 646540 - 646540, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Molecular characterization of the 5'-UTR of retinal dystrophin reveals a cryptic intron that regulates translational activity.
    Ikuko Kubokawa, Yasuhiro Takeshima, Mitsunori Ota, Masahiro Enomoto, Yo Okizuka, Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Hiroyuki Awano, Mariko Yagi, Masafumi Matsuo
    2010年12月, Molecular vision, 16(277-79) (277-79), 2590 - 7, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • SMN1遺伝子の片側アレルの欠失を認め、もう一方のアレルに点突然変異を認めた脊髄性筋萎縮症の1例
    森川 悟, 山本 友人, 西村 範行, 西尾 久英, 竹島 泰弘, 松尾 雅文
    (公社)日本小児科学会, 2010年12月, 日本小児科学会雑誌, 114(12) (12), 1946 - 1946, 日本語

  • 小児医学最近の進歩 脊髄性筋萎縮症up to date 医学的管理
    西尾 久英, 斉藤 利雄, 西村 範行, 森川 悟, 山本 友人, 三宅 理, 粟野 宏之, 竹島 泰弘, 松尾 雅文
    金原出版(株), 2010年12月, 小児科, 51(13) (13), 1797 - 1806, 日本語
    [査読有り]

  • 小児医学最近の進歩 脊髄性筋萎縮症up to date 治療戦略
    西尾 久英, Harahap Indra Sari Kusuma, 斉藤 利雄, 西村 範行, 森川 悟, 山本 友人, 中川 卓, 竹島 泰弘, 松尾 雅文
    金原出版(株), 2010年11月, 小児科, 51(12) (12), 1687 - 1695, 日本語
    [査読有り]

  • 小児医学最近の進歩 脊髄性筋萎縮症up to date 遺伝子診断
    西尾 久英, 西村 範行, 森川 悟, 山本 友人, 松尾 雅文
    金原出版(株), 2010年10月, 小児科, 51(11) (11), 1535 - 1542, 日本語
    [査読有り]

  • Takeshi Mori, Noriyuki Nishimura, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Kazuko Uchide, Tomoko Yanai, Akira Hayakawa, Yasuhiro Takeshima, Hisahide Nishio, Masafumi Matsuo
    2010年10月, Leukemia research, 34(10) (10), 1398 - 401, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）
    神戸大学リポジトリ（Kernel）へのリンク

  • Elisabeth Siti Herini, Gunadi, Indra Sari Kusuma Harahap, Surini Yusoff, Satoru Morikawa, Suryono Yudha Patria, Noriyuki Nishimura, Sunartini, Sutaryo, Satoshi Takada, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio
    2010年06月, Epilepsy research, 90(1-2) (1-2), 132 - 9, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Surini Yusoff, Atsuko Takeuchi, Chitose Ashi, Masako Tsukada, Nur H Ma'amor, Bin A Zilfalil, Narazah M Yusoff, Tsutomu Nakamura, Midori Hirai, Indra S K Harahap, Gunadi, Myeong J Lee, Noriyuki Nishimura, Yutaka Takaoka, Satoru Morikawa, Ichiro Morioka, Naoki Yokoyama, Masafumi Matsuo, Hisahide Nishio, Hans van Rostenberghe
    2010年04月, Pediatric research, 67(4) (4), 401 - 6, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Genetic disorders associated with neonatal jaundice
    Morioka I, Morikawa S, Nishimura N, Nishio H
    2010年, Eastern Journal of Medicine, Vol. 15, No. 4, pp. 155-162, 英語
    [査読有り]

  • Noriyuki Nishimura, Takuya Sasaki
    2009年01月, Frontiers in bioscience, 14, 2115 - 29, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Kunihiko Araki, Wakako Shinahara, Yumiko Nakano, Kaho Nishimura, Hironori Higashio, Takuya Sasaki
    2008年06月, Archives of biochemistry and biophysics, 474(1) (1), 136 - 42, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Hiroyoshi Nakatsuji, Noriyuki Nishimura, Rie Yamamura, Hiro-Omi Kanayama, Takuya Sasaki
    2008年05月, Molecular and cellular biology, 28(10) (10), 3324 - 35, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Doc2 alpha and Munc13-4 regulate Ca(2+) -dependent secretory lysosome exocytosis in mast cells.
    Hironori Higashio, Noriyuki Nishimura, Hiroyoshi Ishizaki, Jun Miyoshi, Satoshi Orita, Ayuko Sakane, Takuya Sasaki
    2008年04月, Journal of immunology, 180(7) (7), 4774 - 84, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Rie Yamamura, Noriyuki Nishimura, Hiroyoshi Nakatsuji, Seiji Arase, Takuya Sasaki
    2008年03月, Molecular biology of the cell, 19(3) (3), 971 - 83, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • I. Kanda, N. Nishimura, H. Nakatsuji, R. Yamamura, H. Nakanishi, T. Sasaki
    2008年03月, Oncogene, 27(12) (12), 1687 - 1695, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Takuya Sasaki
    A proper balance between cell adhesion and repulsion is essential for cellular morphogenesis during epithelial-mesenchymal transition and mesenchymal-epithelial transition. A number of ligand-receptor pairs including hepatocyte growth factor/scatter factor-Met and semaphorin-plexin are known to control this balance through the complex intracellular signaling pathways. Cell adhesion to other cells and extracellular matrix (ECM) is mediated by cell adhesion molecules (CAMs) and ECM receptors, respectively, which are associated with cytoskeleton through a variety of plaque proteins strengthening and/or weakening adhesion activities. Cell repulsion requires the downregulation of cell adhesion and the extensive changes in cytoskeletal dynamics. The endocytic recycling of CAMs and ECM receptors has recently emerged as an important mechanism to control the balance between cell adhesion and repulsion. Molecule interacting with CasL (MICAL) family proteins are originally identified as a plaque protein associated with ECM receptors integrins and implicated in semaphorin-plexin dependent repulsive axon guidance. We have recently shown that MICAL family protein JRAB/MICAL-L2 functions as an effector protein for Rab family small G protein Rab13 and regulates the endocytic recycling of tight junctional CAM occludin and controls the adhesion and repulsion of epithelial cells.
    2008年02月, The journal of medical investigation : JMI, 55(1-2) (1-2), 9 - 16, 英語, 国内誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Takuya Sasaki
    2008年, Methods in enzymology, 438, 141 - 53, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Takuya Sasaki
    The dynamic turnover of adherens junctions (AJs) and tight junctions (TJs) is essential for epithelial morphogenesis during normal development and differentiation. Although the endocytic recycling of E-cadherin is characterized and implicated in AJ turnover, the molecular basis for TJ turnover is poorly understood. Occludin and claudins are distinct transmembrane proteins localized to the TJs. Although claudins are an indispensable structural component of TJ strands, depletion of occludin in mice reveals well-developed TJ strands and complex histological abnormalities. To examine the intracellular transport of transmembrane proteins to and from the cell surface, cell-surface biotinylation is a proven powerful method. Using this method, we successfully demonstrated that occludin was endocytosed and recycled back to the cell surface in both fibroblastic baby hamster kidney (BHK) and epithelial MTD-1A cells. The endocytic recycling of occludin as well as the formation of functional TJs was dependent on Rab13 and a junctional Rab13-binding protein (JRAB)/molecule interacting with CasL-like 2 (MICAL-L2). We describe the method to study the intracellular transport of occludin to and from the cell surface in both fibroblastic and epithelial cells.
    2008年, Methods in molecular biology (Clifton, N.J.), 440, 89 - 96, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Tomoya Terai, Noriyuki Nishimura, Ikuno Kanda, Natsuo Yasui, Takuya Sasaki
    2006年05月, Molecular biology of the cell, 17(5) (5), 2465 - 75, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 西村 範行, 東尾 浩典, 佐々木 卓也
    株式会社医学書院, 2006年04月, 生体の科学, 57(2) (2), 128 - 133, 日本語
    [査読有り]

  • Shinya Morimoto, Noriyuki Nishimura, Tomoya Terai, Shinji Manabe, Yasuyo Yamamoto, Wakako Shinahara, Hidenori Miyake, Seiki Tashiro, Mitsuo Shimada, Takuya Sasaki
    2005年01月, The Journal of biological chemistry, 280(3) (3), 2220 - 8, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 細胞内小胞輸送のしくみ
    西村 範行, 佐々木 卓也
    (株)先端医学社, 2004年06月, G.I.Research, 12(3) (3), 242 - 248, 日本語
    [査読有り]

  • Shinji Manabe, Noriyuki Nishimura, Yasuyo Yamamoto, Hiroko Kitamura, Shinya Morimoto, Mayu Imai, Shinji Nagahiro, Susumu Seino, Takuya Sasaki
    2004年03月, Biochemical and biophysical research communications, 316(1) (1), 218 - 25, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • PS-086-1 Rabファミリー低分子量G蛋白質Rab13によるタイトジャンクションの接着分子Occludinの小胞輸送制御機構
    森本 慎也, 西村 範行, 佐々木 卓也, 田代 征記
    一般社団法人日本外科学会, 2004年03月, 日本外科学会雑誌, 105, 472 - 472, 日本語

  • 【細胞内輸送研究の最前線】細胞内輸送の異常と疾患 シナプス可塑性を支える小胞輸送の制御機構
    佐々木 卓也, 西村 範行
    (株)羊土社, 2003年09月, 実験医学, 21(14) (14), 2032 - 2038, 日本語
    [査読有り]

  • Yasuyo Yamamoto, Noriyuki Nishimura, Shinya Morimoto, Hiroko Kitamura, Shinji Manabe, Hiro-omi Kanayama, Susumu Kagawa, Takuya Sasaki
    2003年08月, Biochemical and biophysical research communications, 308(2) (2), 270 - 5, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • 【トランスレーショナルリサーチ ここまで近づいた基礎研究と臨床の現場】徳島発の臨床応用を目指した基礎研究 トランスレーショナルリサーチを視野にいれた「小胞輸送」研究
    佐々木 卓也, 西村 範行, 水野 広一, 真鍋 進治
    徳島医学会, 2003年04月, 四国医学雑誌, 59(1〜2) (1〜2), 2 - 6, 日本語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Presenilin-binding protein forms aggresomes in monkey kidney COS-7 cells.
    Kazuhiko Namekata, Noriyuki Nishimura, Hideo Kimura
    A novel presenilin-binding protein (PBP) is specifically expressed in the brain, and its level in the soluble fraction of Alzheimer's disease (AD) brains is much less than that in the age-matched controls. Recently, several proteins, including presenilin (PS), have been found to form structures of aggregated proteins, called aggresomes, when the production of the proteins exceeds their rate of degradation by proteasomes. Based on these observations it has been proposed that the aggresome may represent one of the mechanisms forthe formation of cytoplasmic deposits which are linked to the pathogenesis of neurodegenerative disorders including AD. It is shown here that the overexpression of PBP or the suppression of proteasome activity in monkey kidney COS-7 cells leads to the accumulation of detergent-insoluble and multiubiquitinated PBP aggregates. PBP also forms aggregates in primary cultures of neurons in the presence of a proteasome inhibitors. PBP aggregates have the characteristics of aggresomes, including the localization to microtubule organization centers and the disruption of intermediate filaments. These observations suggest that the malfunctioning of the proteasome can cause the formation of PBP aggresomes, which may lead to AD.
    2002年08月, Journal of neurochemistry, 82(4) (4), 819 - 27, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • The delta subunit of AP-3 is required for efficient transport of VSV-G from the trans-Golgi network to the cell surface.
    Noriyuki Nishimura, Helen Plutner, Klaus Hahn, William E Balch
    Vesicular stomatitis virus glycoprotein (VSV-G) is a transmembrane protein that functions as the surface coat of enveloped viral particles. We report the surprising result that VSV-G uses the tyrosine-based di-acidic motif (-YTDIE-) found in its cytoplasmic tail to recruit adaptor protein complex 3 for export from the trans-Golgi network. The same sorting code is used to recruit coat complex II to direct efficient transport from the endoplasmic reticulum to the Golgi apparatus. These results demonstrate that a single sorting sequence can interact with sequential coat machineries to direct transport through the secretory pathway. We propose that use of this compact sorting domain reflects a need for both efficient endoplasmic reticulum export and concentration of VSV-G into specialized post-trans-Golgi network secretory-lysosome type transport containers to facilitate formation of viral coats at the cell surface.
    2002年05月, Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, 99(10) (10), 6755 - 60, 英語, 国際誌
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Noriyuki Nishimura, Sergei Bannykh, Sarah Slabough, Jeanne Matteson, Yoram Altschuler, Klaus Hahn, William E. Balch
    American Society for Biochemistry & Molecular Biology (ASBMB), 1999年05月, Journal of Biological Chemistry, 274(22) (22), 15937 - 15946
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Shih-Kwang Wu, Peng Luan, Jeanne Matteson, Ke Zeng, Noriyuki Nishimura, William E. Balch
    American Society for Biochemistry & Molecular Biology (ASBMB), 1998年10月, Journal of Biological Chemistry, 273(41) (41), 26931 - 26938
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Sergei I. Bannykh, Noriyuki Nishimura, William E. Balch
    Elsevier BV, 1998年01月, Trends in Cell Biology, 8(1) (1), 21 - 25
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Nishimura N, Balch WE
    American Association for the Advancement of Science (AAAS), 1997年07月, Science, 277(5325) (5325), 556 - 558
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Taro Maeda, Noriyuki Nishimura, Hajime Nakamura, Kimihiko Sano
    Wiley, 1997年, Pediatrics International, 39(5) (5), 590 - 594, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Cloning of a Brain-type Isoform of Human Rab GDI and Its Expression in Human Neuroblastoma Cell Lines and Tumor Specimens
    Noriyuki Nishimura, Junko Goji, Hajime Nakamura, Kimihiko Sano, Satoshi Orita, Yoshimi Takai
    1995年11月, Cancer Research, 55(22) (22), 5445 - 5450, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Hiroyuki Kawagoe, Osamu Soma, Junko Goji, Noriyuki Nishimura, Masaaki Narita, Joji Inazawa, Hajime Nakamura, Kimihiko Sano
    Elsevier BV, 1995年, Genomics, 30(2) (2), 380 - 384, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Molecular cloning and characterization of two rab GDI species from rat brain: Brain-specific and ubiquitous types
    Noriyuki Nishimura, Hajime Nakamura, Yoshimi Takai, Kimihiko Sano
    1994年05月, Journal of Biological Chemistry, 269(19) (19), 14191 - 14198, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

  • Donarth-Landsteiner抗体がIgMに属し抗1特異性を示した発作性寒冷血色素尿症の1例
    西村 範行, 近平 佳美, 永木 聖子
    (公社)日本小児科学会, 1992年05月, 日本小児科学会雑誌, 96(5) (5), 1270 - 1273, 日本語
    [査読有り]

  • 1児にWilson-Mikity症候群,他の2児に異なる先天奇形を伴った超未熟児の五胎例
    西村 範行, 米谷 昌彦, 河合 徹
    (一社)日本周産期・新生児医学会, 1992年03月, 日本新生児学会雑誌, 28(1) (1), 120 - 125, 日本語
    [査読有り]

  • 西村 範行, 田中 一宏, 永木 聖子
    (一社)日本てんかん学会, 1992年03月, てんかん研究, 10(1) (1), 28 - 33, 日本語
    [査読有り]

  • Takeshi Yamamoto, Terutaka Tsuda, Yasuo Hamamori, Noriyuki Nishimura, Yoshimi Takai
    Oxford University Press, 1988年, Journal of Biochemistry, 104(1) (1), 53 - 56, 英語
    [査読有り]
    研究論文（学術雑誌）

■ MISC
  • 若林 尚子, 中口 尚始, 高谷 知史, 本田 順子, 西村 範行
    (公社)日本小児保健協会, 2023年05月, 小児保健研究, 82(講演集) (講演集), 108 - 108, 日本語

  • 若林 尚子, 中口 尚始, 高谷 知史, 本田 順子, 西村 範行
    (公社)日本小児保健協会, 2023年05月, 小児保健研究, 82(3) (3), 304 - 312, 日本語

  • 中村 豊, 宮井 文美, 野中 路子, 西村 範行
    (一社)日本小児精神神経学会, 2023年04月, 小児の精神と神経, 63(1) (1), 73 - 80, 日本語

  • 汎血球減少と斜指を契機に診断したMECOM関連症候群の女児
    平場 裕美, 二野 菜々子, 相馬 健人, 増田 知佳, 北角 英晶, 中谷 尚子, 呉 東祐, 高寺 明弘, 田村 彰広, 山本 暢之, 森沢 猛, 西村 範行, 野津 寛大
    (公社)日本小児科学会, 2023年04月, 日本小児科学会雑誌, 127(4) (4), 625 - 625, 日本語

  • 血性鼻汁をきっかけに診断したLCHの男児
    石川 達大, 井上 翔太郎, 西村 明紘, 中谷 尚子, 二野 菜々子, 田村 彰広, 山本 暢之, 西村 範行, 野津 寛大
    (公社)日本小児科学会, 2023年04月, 日本小児科学会雑誌, 127(4) (4), 632 - 632, 日本語

  • 上杉 裕紀, 井上 翔太郎, 今川 幸人, 西村 明紘, 中谷 尚子, 二野 菜々子, 田村 彰広, 山本 暢之, 西村 範行, 野津 寛大
    兵庫県小児科医会, 2023年, 兵庫県小児科医会報, (79) (79), 13 - 17, 日本語

  • 紺野 沙織, 柳沢 龍, 久保田 紀子, 小木曽 嘉文, 西村 範行, 坂下 一夫, 戸塚 実
    (一社)日本輸血・細胞治療学会, 2022年04月, 日本輸血細胞治療学会誌, 68(2) (2), 261 - 261, 日本語

  • 神戸市東部療育センター診療所の開所後3年間のまとめ
    岡田 由香, 西尾 久英, 阿部 真也, 大山 正平, 永井 正志, 福嶋 祥代, 堀之内 智子, 冨岡 和美, 村尾 真理子, 大東 寧代, 井澗 茎子, 角谷 香緒利, 西村 範行, 高田 哲, 永瀬 裕朗
    (公社)日本小児科学会, 2022年03月, 日本小児科学会雑誌, 126(3) (3), 552 - 552, 日本語

  • 特別支援学校に通うことで児童生徒の家族に生じる体験に関する研究
    中口 尚始, 本田 順子, 西村 範行
    日本家族看護学会, 2021年09月, 日本家族看護学会学術集会プログラム・抄録集, 28回, 55 - 55, 日本語

  • 当科における小児造血細胞移植患者の精子保存(The sperm preservation in pediatric patients who underwent hematopoietic stem cell transplantation)
    藤川 朋子, 植村 優, 中谷 尚子, 二野 菜々子, 山本 暢之, 西村 範行, 岡田 桂輔, 千葉 公嗣, 塩谷 雅英, 飯島 一誠
    (一社)日本血液学会, 2021年09月, 日本血液学会学術集会, 83回, PS - 2, 英語

  • 特別支援学校に通うことで児童生徒の家族に生じる体験に関する研究
    中口 尚始, 本田 順子, 西村 範行
    (一社)日本家族看護学会, 2021年09月, 日本家族看護学会学術集会プログラム・抄録集, 28回, 55 - 55, 日本語

  • The sperm preservation in pediatric patients who underwent hematopoietic stem cell transplantation(和訳中)
    藤川 朋子, 植村 優, 中谷 尚子, 二野 菜々子, 山本 暢之, 西村 範行, 岡田 桂輔, 千葉 公嗣, 塩谷 雅英, 飯島 一誠
    (一社)日本血液学会, 2021年09月, 日本血液学会学術集会, 83回, PS - 2, 英語

  • 紺野 沙織, 柳沢 龍, 久保田 紀子, 小木曽 嘉文, 西村 範行, 坂下 一夫, 戸塚 実
    (一社)日本輸血・細胞治療学会, 2021年05月, 日本輸血細胞治療学会誌, 67(2) (2), 307 - 307, 日本語

  • 多発乳児血管腫に対するプロプラノロール投与
    金 潔駿, 二野 菜々子, 中谷 尚子, 植村 優, 山本 暢之, 西村 範行, 飯島 一誠, 野村 正, 松本 尚子, 佐伯 啓介
    (公社)日本小児科学会, 2021年04月, 日本小児科学会雑誌, 125(4) (4), 681 - 681, 日本語

  • 高リスク神経芽腫における微小残存病変(MRD)と腫瘍マーカーの相関に関する臨床的検討(Clinical analysis of the correlation between minimal residual disease and tumor markers in high-risk neuroblastoma)
    植村 優, Lin Kyaw San, Thwin Khin Kyaemon, 中谷 尚子, 石田 敏章, 山本 暢之, 田村 彰広, 斉藤 敦郎, 森 健, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 二野 菜々子, 高藤 哲, 青砥 悠哉, 長野 智那, 飯島 一誠, 西村 範行
    (公社)日本小児科学会, 2021年02月, 日本小児科学会雑誌, 125(2) (2), 250 - 250, 英語

  • 予防接種の際に顔面蒼白を指摘されHb2.3g/dLであった1歳6ヵ月女児
    林 佳菜恵, 植村 優, 石河 慎也, 高藤 哲, 森 健, 西村 範行, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2020年06月, 日本小児科学会雑誌, 124(6) (6), 1028 - 1028, 日本語

  • 最近当科で経験した上咽頭癌の2例
    植村 優, 森 健, 高藤 哲, 西村 範行, 飯島 一誠
    (公社)日本小児科学会, 2020年06月, 日本小児科学会雑誌, 124(6) (6), 1035 - 1035, 日本語

  • 七野 浩之, 山中 純子, 鈴木 優里, 瓜生 英子, 加藤 元博, 寺島 慶太, 富沢 大輔, 松本 公一, 副島 俊典, 山本 暢之, 長谷川 大一郎, 西村 範行, 義岡 孝子, 上原 秀一郎, 望月 慎史, 浅妻 伴, 大野 孝, 堤 義之, 菱木 知郎, 米田 光宏
    産業開発機構(株), 2020年05月, 映像情報Medical, 52(5) (5), 40 - 45, 日本語

  • Three Cases of Nasopharyngeal Carcinoma in a Single Institute
    Shotaro Inoue, Suguru Uemura, Nanako Nino, Satoru Takahuji, Nobuyuki Yamamoto, Noriyuki Nishimura, Toshiaki Ishida, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Kazumoto Iijima
    2019年12月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 66, S50 - S51, 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • Level of Seven Neuroblastoma-Associated mRNAs Analyzed by ddPCR is Correlated Between Bone Marrow and Peripheral Blood in High-risk Neuroblastoma
    Suguru Uemura, Toshiaki Ishida, Kyaemonthwin Khin, Sanlin Kyaw, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Takeshi Mori, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    2019年12月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 66, S81 - S82, 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • 修正18〜24ヵ月のNICU退院児における感覚特性の検討
    村尾 真理子, 前山 花織, 万代 ツルエ, 高木 康子, 加藤 威, 岡田 由香, 溝渕 雅巳, 北山 真次, 冨岡 和美, 永瀬 裕朗, 森岡 一朗, 高田 哲, 西村 範行
    (一社)日本小児精神神経学会, 2019年10月, 小児の精神と神経, 59(3) (3), 269 - 270, 日本語

  • Quantitation of Minimal Residual Disease by Droplet Digital PCR in High-Risk Neuroblastoma Patients
    Noriyuki Nishimura, Toshiaki Ishida, Khin Thwin, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Nanako Nino, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima
    2018年11月, PEDIATRIC BLOOD & CANCER, 65, S38 - S39, 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • Suguru Uemura, Daiichiro Hasegawa, Akemi Shono, Khin Kyae, Mon Thwin, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Akihiro Tamura, Nobuyuki Yamamoto, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Toshiaki Ishida, Yoshiyuki Kosaka, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    2018年10月, CANCER RESEARCH, 78(19) (19), 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • 乳幼児感覚プロファイルを用いた発達障害児の感覚特性に関する検討
    前山花織, 高木康子, 吉岡三惠子, 加藤威, 溝渕雅巳, 北山真次, 高田哲, 松本真明, 永井正志, 坊亮輔, 冨岡和美, 西山将広, 粟野宏之, 永瀬裕朗, 飯島一誠, 西村範行
    2018年, 日本小児科学会雑誌, 122(4) (4)

  • 乳幼児期における発達障害特性と感覚特性との関連についての検討
    前山花織, 前山花織, 高木康子, 加藤威, 溝渕雅巳, 北山真次, 北山真次, 高田哲, 冨岡和美, 永瀬裕朗, 飯島一誠, 西村範行, 西村範行
    2017年, 日本小児精神神経学会プログラム・抄録集, 117th, 49, 日本語

  • 臍帯由来間葉系幹細胞を用いた脊髄性筋萎縮症の病態解析の試み
    岩谷 壮太, 福嶋 祥代, 徳田 央士, 西田 浩輔, 前山 花織, 山名 啓司, 黒川 大輔, 長坂 美和子, 香田 翼, 森岡 一朗, 西尾 久英, 飯島 一誠, 西村 範行
    (一社)日本周産期・新生児医学会, 2016年06月, 日本周産期・新生児医学会雑誌, 52(2) (2), 643 - 643, 日本語

  • PET-MRI所見に基づく肺・下鼻甲介・腎生検が原疾患の診断に有効であった二次性血球貪食性リンパ組織球症の1例
    河原仁守, 尾藤祐子, 會田洋輔, 橘木由美子, 中井優美子, 清水奈保子, 眞庭謙昌, 西井達矢, 伊藤智雄, 藤村順也, 忍頂寺毅史, 高藤哲, 坊亮輔, 山本暢之, 森健, 西村範行, 飯島一誠
    2016年, 日本小児血液・がん学会雑誌(Web), 53(4) (4)

  • G-CSF投与と自家末梢血幹細胞移植を併用しbi-weekly VDC-IE療法を完遂し得た切除不能ユーイング肉腫例
    山本暢之, 坊亮輔, 高藤哲, 森健, 西村範行, 江島泰生, 深瀬直政, 原仁美, 河本旭哉, 秋末敏宏, 飯島一誠
    2016年, 日本小児血液・がん学会雑誌(Web), 53(4) (4)

  • 串田 良祐, 若尾 昌平, 明石 英雄, 西村 範行, 岩谷 壮太, 香田 翼, 森岡 一朗, 溝渕 雅巳, 飯島 一誠, 出澤 真理
    (一社)日本臓器保存生物医学会, 2015年10月, Organ Biology, 22(3) (3), 43 - 43, 日本語

  • UBアナライザーとビリルビン誘導蛍光タンパク質(UnaG)を用いた新たなアンバウンドビリルビン測定法の開発
    岩谷 壮太, 中村 肇, 福嶋 祥代, 徳田 央士, 西田 浩輔, 藤田 花織, 山名 啓司, 黒川 大輔, 長坂 美和子, 香田 翼, 西村 範行, 飯島 一誠, 森岡 一朗
    (一社)日本新生児成育医学会, 2015年09月, 日本新生児成育医学会雑誌, 27(3) (3), 579 - 579, 日本語

  • Contribution of cancer-associated fibroblasts and M2-polarized macrophages to neuroblastoma development
    O. Hashimoto, M. Yoshida, Y. Koma, T. Yanai, D. Hasegawa, Y. Kosaka, N. Nishimura, H. Yokozaki
    2015年09月, EUROPEAN JOURNAL OF CANCER, 51, S20 - S20, 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • Absolute Lymphocyte Counts at the End of Induction Is a Prognostic Indicator in Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia
    Daiichiro Hasegawa, Satoshi Hirase, Hironobu Takahashi, Atsuro Saito, Aiko Kozaki, Toshiaki Ishida, Tomoko Yanai, Keiichiro Kawasaki, Noriyuki Yamamoto, Ikuko Kubokawa, Takeshi Mori, Akira Hayakawa, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Yoshiyuki Kosaka
    2014年12月, BLOOD, 124(21) (21), 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • Noriyuki Nishimura, Tri Budi Hartomo, Thi Van Huyen Pham, Nobuyuki Yamamoto, Satoshi Hrase, Akira Hayakawa, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Masafumi Matsuo, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio
    2014年10月, CANCER RESEARCH, 74(19) (19), 英語
    研究発表ペーパー・要旨（国際会議）

  • Rab13 mediates the continuous endocytic recycling of occludin to the cell surface. (vol 280, pg 2220, 2005)
    S Morimoto, N Nishimura, T Terai, S Manabe, Y Yamamoto, W Shinahara, H Miyake, S Tashiro, M Shimada, T Sasaki
    2005年09月, JOURNAL OF BIOLOGICAL CHEMISTRY, 280(36) (36), 32048 - 32048, 英語
    その他

  • Rabファミリー低分子量G蛋白質によるタイトジャンクション膜蛋白質の小胞輸送の制御機構
    森本慎也, 西村範行, 北村弘子, 品原和加子, 山本恭代, 寺井智也, 坂根亜由子, 真鍋進治, 田代征記
    日本癌学会, 2003年08月25日, 日本癌学会総会記事, 62nd, 305 - 305, 日本語

  • Rab3BとRab13低分子量G蛋白質によるゴルジ体 細胞膜間小胞輸送の制御機構
    山本 恭代, 西村 範行, 森本 慎也, 北村 弘子, 真鍋 進治, 佐々木 卓也, 金山 博臣, 香川 征
    徳島医学会, 2003年04月, 四国医学雑誌, 59(1〜2) (1〜2), 110 - 111, 日本語

  • 港 敏則, 植村 幹二郎, 田中 一宏, 西村 範行, 森 裕美子, 前原 幸治, 石田 明人, 黒田 英造
    A 10-month-old male infant (case 1) and another male infant aged 1 year and 11 months (case 2) were admitted to our department because of fever, watery diarrhea and convulsion. On admission, they were unconscious and showed rigidity of the limbs. Laboratory examination revealed a marked increase in GOT and GPT, a decrease in platelet and antithrombin III and an increase in FDP. Metabolic acidosis was found by blood gas analysis. Brain CT showed an extensive area of low density in case 1, and low density centering on the cerebral basal ganglia and brainstem in case 2. Rotavirus was detected in case 2 by fecal examination. The clinical pictures in these cases closely resembled those of hemorrhagic shock and encephalopathy (HSE) reported by Levin et al. in 1983. The etiology of this disease is currently unknown, and its prognosis in poor. The relationship between this disease and rotavirus should be examined in future studies. 症例1は10カ月の男児, 症例2は1歳11カ月の男児.ともに発熱, 水様性下痢, 痙攣を主訴に当科に入院した.入院時, 意識なく四肢硬直していた.検査所見では, GOT, GPTが著明に上昇し, また血小板の減少, fibrinogen degradation products (FDP) の上昇, アンチトロンビンIIIの低下を認めた.血液ガス分析で代謝性アシドーシスを呈した.頭部CTにて症例1では広範囲にわたって低吸収領域を, 症例2では大脳基底核, 脳幹部を中心に低吸収領域を認めた.症例2の糞便検査にてロタウイルスを証明した.この臨床像は, 1983年にLevinらが提唱したhemorrhagic shock and encephalopathy (HSE) と酷似した.現在のところ原因不明であり予後不良の疾患であるがロタウイルスとの関係について今後検討を重ねていく必要があると考えられた.
    THE JAPANESE SOCIETY OF CHILD NEUROLOGY, 1992年, 脳と発達, 24(1) (1), 71 - 77, 日本語

■ 講演・口頭発表等
  • 先天性サイトメガロウィルス感染は自閉症スペクトラム障害のリスク因子か？
    西村範行, 前山花織, 冨岡和美, 永瀬裕朗, 高木康子, 加藤威, 岡田由香, 溝渕雅巳, 北山真次, 西田浩輔, 藤岡一路, 堀之内智子, 西山将広, 森岡一朗, 高田哲, 吉岡美恵子, 飯島一誠
    第30回日本疫学会学術総会, 2020年02月, 日本語
    ポスター発表

  • Level of seven neuroblastoma-associated mRNAs analyzed by droplet digital PCR is correlated between bone marrow and peripheral blood in high-risk neuroblastoma
    Uemura S, Ishida T, Thwin KK, Lin KS, Yamamoto N, Tamura A, Kishimoto K, Mori T, Hasegawa D, Kosaka Y, Nino N, Takafuji S, Iijima K, Nishimura N
    第61回日本小児血液・がん学会学術集会, 2019年11月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • Spontaneously developed undifferentiated sarcoma and rhabdomyosarcoma in mdx mice
    Takafuji S, Niba ET, Thwin KK, Yamamoto N, Awano H, Fukushima S, Itoh K, Nishio H, Matsuo M, Lin KS, Uemura S, Iijima K, Nishimura N
    第61回日本小児血液・がん学会学術集会, 2019年11月, 日本語
    ポスター発表

  • Three cases of nasopharyngeal carcinoma in a single institute
    Inoue S, Uemura S, Nino N, Takafuji S, Yamamoto N, Nishimura N, Ishida T, Mori T, Hasegawa D, Kosaka Y, Iijima K
    第61回日本小児血液・がん学会学術集会, 2019年11月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • Expression of seven neuroblastoma-associated mRNAs is correlated between bone marrow and peripheral blood in high-risk neuroblastoma patients
    Thwin KK, Lin KS, Ishida T, Uemura S, Yamamoto N, Nishimura N
    第78回日本癌学会学術総会, 2019年09月, 英語
    口頭発表（一般）

  • 修正18～24ヶ月のNICU退院児における感覚特性の検討
    村尾真理子, 前山花織, 万代ツルエ, 高木康子, 加藤威, 岡田由香, 溝渕雅巳, 北山真次, 冨岡和美, 永瀬裕朗, 森岡一朗, 高田哲, 西村範行
    第121回日本小児精神神経学会, 2019年06月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • 小児術前検査における凝固異常の頻度
    森健, 植村優, 髙藤哲, 石河 真也, 青砥 悠哉, 西村範行, 飯島一誠
    122回日本小児科学会学術集会, 2019年04月, 日本語
    ポスター発表

  • 化学療法中に発症した水腎症に対しDouble-Jカテーテル留置を要したALL男児
    植村優, 森健, 髙藤哲, 西村範行, 飯島一誠
    第122回日本小児科学会学術集会, 2019年04月, 日本語
    ポスター発表

  • 臍帯組織由来Muse細胞の栄養膜細胞への分化の可能性
    串田良祐, 若尾昌平, 西村範行, 岩谷壮太, 香田翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真里
    第124回日本解剖学会, 2019年03月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • 臍帯組織由来Muse細胞の栄養膜細胞への分化
    串田良祐, 若尾昌平, 西村範行, 岩谷壮太, 香田翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真里
    第18回日本再生医療学会総会, 2019年03月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • 移植後の混合キメラに対してデキサメサゾン投与が奏効した家族性血球貪食リンパ組織球症3型の1例
    植村優, 森健, 高藤哲, 藤岡一路, 八角高裕, 西村範行, 飯島一誠
    第41回日本造血細胞移植学会総会, 2019年03月, 日本語
    ポスター発表

  • The Retrospective Analysis of High-Dose Chemotherapy and Autologous Stem Cell Transplantation for High-Risk Padiatric Osteosarcoma
    Uemura S, Mori T, Takafuji S, Nishimura N, Iijima K
    13th St. Jude-VIVA Forum in Pediatric Oncology, 2019年02月, 英語
    ポスター発表

  • 予防接種の際に顔面蒼白を指摘されHb2.3g/dLであった1歳6か月女児
    林佳菜恵, 植村優, 石河慎也, 高藤哲, 森健, 西村範行, 飯島一誠
    第276回日本小児科学会兵庫県地方会, 2019年02月, 日本語
    口頭発表（一般）

  • DMD transcription profiling in spontaneously developed tumor from three mdx mice revealed extensive intron retentions and Dp71 isoform expression
    Tabe Epse Niba, Emma Eko, Noriyuki Nishimura, Satoru Takafuji, Khin Kyae Mon Thwin, Nobuyuki Yamamoto, Hiroyuki Awano, Shoji Fukushima, Kyoko Itoh, Hisahide Nishio, Masafumi Matsuo
    ASCB/EMBO 2018 meeting, 2018年12月, 英語, San Diego, 国際会議
    ポスター発表

  • Spontaneous development of spindle cell sarcoma in mdx mice
    Satoru Takafuji, TABE EPSE NIBA, EMMA EKO, Khin Kyae Mon Thwin, Nobuyuki Yamamoto, Hiroyuki Awano, Suguru Uemura, Takeshi Mori, Sachiyo Fukushima, Kyoko Itoh, Hisahide Nishio, Masafumi Matsuo, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    第60回日本小児血液・がん学会学術集会, 2018年11月, 英語, 京都市, 国内会議
    ポスター発表

  • Quantitation of minimal residual disease by droplet digital PCR in high-risk neuroblastoma patients
    Noriyuki Nishimura, Toshiaki Ishida, Khin Kyae Mon Thwin, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Nanako Nino, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima
    第60回日本小児血液・がん学会学術集会, 2018年11月, 英語, 京都市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • EXPRESSION PROFILES OF SEVEN MINIMAL RESIDUAL DISEASE MARKERS IN BONE MARROW AND PERIPHERAL BLOOD OF PATIENTS WITH HIGH‑RISK NEUROBLASTOMA
    Khin Kyae Mon Thwin, Toshiaki Ishida, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    The 50th Congress of the International Society of Paediatric Oncology, 2018年11月, 英語, 京都市, 国際会議
    ポスター発表

  • ダウン症候群に伴う小児骨髄性白血病の第二再発にアザシチジンが奏功した一例
    植村 優, 森 健, 髙藤 哲, 西村 範行, 土岐 力, 照井 君典, 伊藤 悦朗, 飯島 一誠
    第80回日本血液学会学術集会, 2018年10月, 日本語, 大阪市, 国内会議
    ポスター発表

  • Detection of minimal residual disease in high-risk neuroblastoma patients by digital PCR
    Noriyuki Nishimura, Toshiaki Ishida, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Daiichiro Hasegawa, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Nanako Nino, Akihiro Tamura, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Yoshiyuki Kosaka, Kazumoto Iijima
    第77回日本癌学会学術総会, 2018年09月, 英語, 大阪市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • When does SMN shortage become evident in spinal muscular atrophy patients?
    Noriyuki Nishimura, Sota Iwatani, Keiji Yamana, Masashi Nagai, Ryousuke Bou, Hiroyuki Awano, Kaori Maeyama, Masahiro Nishiyama, Hiroaki Nagase, Masami Mizobuchi, Kazumichi Fujioka, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio
    第60回日本小児神経学会学術集会, 2018年06月, 英語, 千葉市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Is congenital cytomegalovirus infection associated with autism spectrum disorder?
    Noriyuki Nishimura, Kaori Maeyama, Kazumi Tomioka, Hiroaki Nagase, Mieko Yoshioka, Yasuko Takagi, Takeshi Kato, Masami Mizobuchi, Shinji Kitayama, Satoshi Takada, Masashi Nagai, Nana Sakakibara, Masahiro Nishiyama, Ichiro Morioka, Kazumoto Iijima
    第60回日本小児神経学会学術集会, 2018年06月, 英語, 千葉市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Mycobacterium chelonaeによる菌血症を発症したダウン症候群に伴う骨髄性白血病の女児例
    植村 優, 髙藤 哲, 森 健, 西村 範行, 飯島 一誠
    第274回日本小児科学会兵庫県地方会, 2018年05月, 日本語, 神戸市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Elevated minimal residual disease marker expression in peripheral blood of three high‑risk neuroblastoma cases
    Khin Kyae Mon Thwin, Toshiaki Ishida, Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Akihiro Tamura, Aiko Kozaki, Atsuro Saito, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Nanako Nino, Satoru Takafuji, Takeshi Mori, Kazumoto Iijima, Noriyuki Nishimura
    Neuroblastoma Research Association 2018, 2018年05月, 英語, San Francisco, 国際会議
    ポスター発表

  • 日齢38で発症した後天性サイトメガロウイルス感染による血小板減
    植村 優, 森 健, 二野 菜々子, 榊原 菜々, 髙藤 哲, 明神 翔太, 高見 勇一, 藤田 秀樹, 森岡 一朗, 西村 範行, 久呉 真章, 飯島 一誠
    第121回日本小児科学会学術集会, 2018年04月, 日本語, 福岡市, 国内会議
    ポスター発表

  • プロプラノロールシロップで治療した乳児血管腫9例の検討
    髙藤 哲, 森 健, 植村 優, 二野 菜々子, 榊原 菜々, 西村 範行, 飯島 一誠
    第121回日本小児科学会学術集会, 2018年04月, 日本語, 福岡市, 国内会議
    ポスター発表

  • 5年以上のRomiplostim投与後に無治療経過観察に至った幼児慢性免疫血小板減少性紫斑病
    森 健, 植村 優, 二野 菜々子, 榊原 菜々, 髙藤 哲, 山本 暢之, 時政 定雄, 西村 範行, 飯島一誠
    第121回日本小児科学会学術集会, 2018年04月, 日本語, 福岡市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • A pediatric ETV6-ABL1-positive acute lymphoblastic leukemia case with ETV6-ABL1-indepent acquired resistance to tyrosine kinase inhibitor
    Uemura S, Hasegawa D, Shono Akemi, Thwin KKM, Nino N, Takafuji S, Mori Takeshi, Tamura A, Yamamoto N, Saito A, Kishimoto K, Ishida Tatsuro, Kosaka Y, Iijima Kazumoto, Nishimura Noriyuki
    AACR Pediatric Cancer Research: From Basic Science to the Clinic, 2017年12月, 英語, American association for cancer research, Atlanta, USA, 国際会議
    ポスター発表

  • Genotype-phenotype correlation in patients with chromosome 13q partial deletion
    Maeyama K, Morisada N, Nagai M, Sakakibara N, Takagi Y, Nishimura N, Yoshioka M, Iijima K
    日本人類遺伝学会 第62回大会, 2017年11月, 日本語, 日本人類遺伝学会, 神戸, 国内会議
    ポスター発表

  • 単一施設における骨肉腫に対する大量化学療法についての後方視的検討
    植村 優, 森 健, 髙藤 哲, 西村 範行, 飯島 一誠
    第59回日本小児血液・がん学会学術集会, 2017年11月, 日本語, 京都市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Pediatric acute lymphoblastic leukemia with ETV6-ABL1
    植村優, 長谷川大一郎, 田村彰広, 山本暢之, 齋藤敦郎, 中村さやか, 藤原隆弘, 神前愛子, 岸本健治, 石田敏章, 坂口公祥, 中町佑司, 森健, 西村範行, 飯島一誠, 小阪嘉之
    第79回日本血液学会学術集会, 2017年10月, 日本語, 日本血液学会, 東京, 国内会議
    ポスター発表

  • 発達の遅れを機にアレイCGHで診断したSmith-Magenis症候群の1例
    前山花織, 森貞直哉, 永井正志, 榊原菜々, 高木康子, 加藤威, 吉岡三惠子, 西村範行, 飯島一誠
    第272回日本小児科学会兵庫県地方会, 2017年09月, 日本語, 日本小児科学会, 姫路, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 日齢38で発症した血小板減少症の男児
    植村優, 二野菜々子, 高藤哲, 榊原菜々, 森健, 西村範行, 吉本啓修, 明神翔太, 高見勇一, 藤田秀樹, 久呉真章, 飯島一誠
    第272回日本小児科学会兵庫県地方会, 2017年09月, 日本語, 日本小児科学会, 姫路, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • UBアナライザーとニホンウナギ由来の蛍光タンパク質（UnaG）を用いた新たなアンバウンドビリルビン測定法の開発
    岩谷壮太, 中村肇, 大山正平, 西田浩輔, 山名啓司, 黒川大輔, 藤岡一路, 西村範行, 飯島一誠, 森岡一朗
    第53回日本周産期・新生児医学会学術集会, 2017年07月, 日本語, 日本周産期・新生児医学会, 横浜, 国内会議
    シンポジウム・ワークショップパネル（公募）

  • SGA児の胎盤における胎盤形成遺伝子Retrotransposon-like1(Rtl1)メチル化異常の検討
    藤岡一路, 前山花織, 西田浩輔, 大山正平, 福嶋祥代, 山名啓司, 黒川大輔, 岩谷壮太, 西村範行, 飯島一誠, 森岡一朗
    第53回日本周産期・新生児医学会学術集会, 2017年07月, 日本語, 日本周産期・新生児医学会, 横浜, 国内会議
    シンポジウム・ワークショップパネル（公募）

  • Expression of CD134(OX40) on T cells is a trigger of human herpesvirus 6B reactivation and replication after hematopoietic cell transplantation
    Satoshi Nagamata, Miwako Nagasaka, Akiko Kawabata, Kenji Kishimoto, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Takeshi Mori, Ichiro Morioka, Noriyuki Nishimura, Kazumoto Iijima, Hideto Yamada, kimiikazu Yakushijin, Hiroshi Matsuoka, Yasuko Mori
    10th International Conference on HHV-6&7, 2017年07月, 英語, 10th International Conference on HHV-6&7, ベルリン, ドイツ, 国際会議
    ポスター発表

  • 乳幼児期における発達障害特性と感覚特性との関連についての検討
    前山花織, 高木康子, 加藤威, 溝渕雅巳, 北山真次, 高田哲, 冨岡和美, 永瀬裕朗, 飯島一誠, 西村範行
    第117回日本小児精神神経学会, 2017年06月, 日本語, 日本小児神経学会, 東京, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 乳幼児期における発達障害児の感覚特性についての検討～自閉症および知的障害特性との関連～
    前山花織, 高木康子, 吉岡三惠子, 加藤威, 溝渕雅巳, 北山真次, 高田哲, 坊亮輔, 冨岡和美, 西山将広, 粟野宏之, 永瀬裕朗, 飯島一誠, 西村範行
    第59回日本小児神経学会学術集会, 2017年06月, 日本語, 日本小児神経学会, 大阪, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 造血幹細胞移植後のT細胞におけるCD134(OX40）の発現が、移植後HHV-6B再活性化および増殖の誘因となる
    長又 哲史, 長坂 美和子, 河端 暁子, 岸本 健治, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 森 健, 森岡 一朗, 西村 範行, 飯島 一誠, 山田 秀人, 薬師神 公和, 松岡 広, 森 康子
    第31回ヘルペスウイルス研究会, 2017年06月, 日本語, 第31回ヘルペスウイルス研究会, 松江, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 臍帯組織中に存在する非腫瘍性多能性幹細胞Muse細胞の機能解析
    串田良祐, 若尾昌平, 西村範行, 岩谷壮太, 香田 翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真理
    第16回日本再生医療学会総会, 2017年05月, 日本語, 日本再生医療学会, 仙台, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 乳幼児感覚プロファイルを用いた発達障害児の感覚特性に関する検討
    前山花織, 高木康子, 吉岡三惠子, 加藤威, 溝渕雅巳, 北山真次, 高田哲, 松本真明, 永井正志, 坊亮輔, 冨岡和美, 西山将広, 粟野宏之, 永瀬裕朗, 飯島一誠, 西村範行
    270回 日本小児科学会兵庫県地方会, 2017年05月, 日本語, 日本小児科学会, 尼崎, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 早産児の臍帯由来間葉系幹細胞の増殖におけるWNTシグナル経路の役割
    岩谷壮太, 庄野朱美, 山名啓司, Khin Kyae Mon Thwin, 黒川大輔, 西田浩輔, 西山将広, 藤岡一路, 生田寿彦, 吉田牧子, 溝渕雅巳, 森岡一朗, 飯島一誠, 西村範行
    第16回日本再生医療学会総会, 2017年05月, 日本語, 日本再生医療学会, 仙台, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 前処置なしで造血幹細胞移植を行い混合キメラで推移しているX連鎖重症複合免疫不全症
    森 健, 永井正志, 高藤 哲, 山本暢之, 西村範行, 金兼弘和, 飯島一誠
    第30回近畿小児科学会, 2017年05月, 日本語, 日本小児科学会, 大阪, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • ブレオマイシン誘発肺障害モデルラットにおける臍帯由来間葉系幹細胞の効果
    山名啓司, 岩谷壮太, 黒川大輔, Khin Kyae Mon Thwin, 西田浩輔, 西山将広, 藤岡一路, 庄野朱美, 生田寿彦, 吉田牧子, 溝渕雅巳, 森岡一朗, 飯島一誠, 西村範行
    第16回日本再生医療学会総会, 2017年05月, 日本語, 日本再生医療学会, 仙台, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • A new evaluation index for left-right unequal ventriculomegaly in very low birth weight infants: Association with walking disabilities at 1.6 years of corrected age
    Ikuta T, Mizobuchi M, Katayama Y, Yoshimoto S, Ioroi T, Yamane M, Morisawa T, Takatera A, Ueda M, Shibata A, Maeyama K, Fujioka K, Nishimura N, Iijima K, Morioka I
    The 2nd Congress of joint European Neonatal Society, 2017年05月, 英語, MCA Scientific Events, Venice, Italy, 国際会議
    ポスター発表

  • 臍帯由来間葉系幹細胞のWntシグナル経路の遺伝子発現は児の在胎週数により異なる
    岩谷壮太, 黒川大輔, 山名啓司, 大山正平, 西田浩輔, 藤岡一路, 生田寿彦, 溝渕雅巳, 森岡一朗, 飯島一誠, 西村範行
    第61回日本新生児成育医学会, 2016年12月, 日本語, 日本新生児成育医学会, 大阪, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • PET-MRI所見に基づく肺・下鼻甲介・腎生検が原疾患の診断に有効であった二次性血球貪食リンパ組織球症の1例
    河原仁守, 尾藤祐子, 会田洋輔, 橘木由美子, 中井優美子, 清水奈保子, 真庭謙昌, 西井達矢, 伊藤智雄, 藤村順也, 忍頂寺毅史, 高藤 哲, 坊 亮輔, 山本暢之, 森 健, 西村範行, 飯島一誠
    第58回日本小児血液・がん学会学術集会, 2016年12月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 東京, 国内会議
    ポスター発表

  • G-CSF投与と自家末梢血幹細胞移植を併用しbi-weekly VDC-IE療法を完遂し得た切除不能ユーイング肉腫例
    山本暢之, 坊 亮輔, 高藤 哲, 森 健, 西村範行, 江島泰生, 原 仁美, 河本 旭哉, 秋末敏宏, 飯島一誠
    第58回日本小児血液・がん学会学術集会, 2016年12月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 東京, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Reemergence of a translocation t(11;19)(q23;p13.1) in the absence of leukemia
    Saito A, Hasegawa D, Uemura S, Nino N, Takafuji S, Yokoi T, Tahara T, Tamura A, Kozaki A, Kishimoto K, Ishida T, Kawasaki K, Yamamoto N, Mori T, Nishimura N, Kosaka Y
    第79回日本血液学会学術集会, 2016年10月, 日本語, 日本血液学会, 横浜, 国内会議
    ポスター発表

  • Aggressive double-hit leukemia/lymphoma with t(14;18)(q32;q21) and t(8;21)(q24;q11.2)
    Uemura S, Hasegawa D, Nino N, Takafuji S, Yokoi T, Tahara T, Tamura A, Saito A, Kozaki A, Kishimoto K, Ishida T, Kawasaki K, Yamamoto N, Mori T, Hayakawa A, Nishimura N, Kosaka Y
    第78回日本血液学会学術集会, 2016年10月, 日本語, 日本血液学会, 横浜, 国内会議
    ポスター発表

  • 臍帯由来間葉系幹細胞を用いた脊髄性筋萎縮症の病態解析の試み
    岩谷壮太, 福嶋祥代, 德田央士, 西田浩輔, 前山花織, 山名啓司, 黒川大輔, 長坂美和子, 香田翼, 森岡一朗, 西尾久英, 飯島一誠, 西村範行
    第52回日本周産期・新生児医学会学術集会, 2016年07月, 日本語, 日本周産期・新生児医学会, 富山, 国内会議
    ポスター発表

  • 極低出生体重児の正期産相当時頭部MRIにおける側脳室拡大と修正1歳6ヶ月時歩行確立との関連性
    生田寿彦, 溝渕雅巳, 芳本誠司, 五百蔵智明, 山根正之, 森沢猛, 片山義規, 高寺明弘, 上田雅章, 柴田暁男, 前山(藤田)花織, 西村範行, 森岡一朗
    第52回日本周産期・新生児医学会学術集会, 2016年07月, 日本語, 日本周産期・新生児医学会, 富山, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Rab6B mediates the progression of neuroblastoma through the interaction with MTMR5
    Nishimura N, Pham TVH, Thwin KK, Yamamoto N, Mori T, Hayakawa A, Nishio H, Matsuo M, Hasegawa D, Kawasaki K, Kosaka Y, Iijima K
    Advances in Neuroblastoma Research Conference 2016, 2016年06月, 英語, Advances in Neuroblastoma Research Conference, Cairns, Australia, 国際会議
    ポスター発表

  • DENN domain protein DENND2A regulates the progression of neuroblastoma.
    Yamamoto N, Thwin KK, Fujimura J, Nakanishi K, Mori T, Hayakawa A, Nishio H, Matsuo M, Hasegawa D, Kawasaki K, Kosaka Y, Iijima K, Nishimura N
    Advances in Neuroblastoma Research Conference 2016, 2016年06月, 英語, Advances in Neuroblastoma Research Conference, Cairns, Australia, 国際会議
    ポスター発表

  • 神経芽腫患者の微小残存病変モニタリング
    西村 範行, トゥインキン キモン, 山本 暢之, 森 健, 早川 晶, 長谷川 大一郎, 川崎 圭一郎, 小阪 嘉之, 西尾 久英, 飯島 一誠
    第119回日本小児科学会学術集会, 2016年05月, 日本語, 日本小児科学会, 札幌, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 次世代シークエンサーによる重症心身障害者施設での原因遺伝子解析
    森貞直哉, 加藤 威, 加藤神奈, 島 亜衣, 藤田花織, 西村範行, 西尾久英, 和田博子, 飯島一誠
    第119回日本小児科学会学術集会, 2016年05月, 日本語, 日本小児科学会, 札幌, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 臍帯由来間葉系幹細胞における児の在胎週数による転写制御解析
    岩谷壮太, 黒川大輔, 西山将広, 庄野朱美, 吉田牧子, 溝渕雅巳, 森岡一朗, 飯島一誠, 西村範行
    第15回日本再生医療学会, 2016年03月, 日本語, 日本再生医療学会, 大阪, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 臍帯組織中に存在する多能性幹細胞Muse細胞の自己複製能と多分化能の検証
    串田良祐, 若尾昌平, 明石英雄, 西村範行, 岩谷壮太, 香田 翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真理
    第15回日本再生医療学会, 2016年03月, 日本語, 日本再生医療学会, 大阪, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 高リスク神経芽腫患者の骨髄と末梢血における微小残存病変の発現についての検討
    植村 優, 山本 暢之, 神前 愛子, 二野 菜々子, 高藤 哲, 横井 健人, 齋藤 敦郎, 石田 敏章, 長谷川 大一郎, 川崎 圭一郎, 小阪 嘉之, 平瀬 聡史, 森 健, 早川 晶, 飯島 一誠, 西尾 久英, 西村 範行
    第57回日本小児血液・がん学会学術集会, 2015年11月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 甲府市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 外来化学療法中（ALL B12臨床試験）の中心静脈カテーテルの管理についての検討
    山本暢之, 堀之内智子, 藤村順也, 森 健, 早川 晶, 西村範行, 飯島一誠
    第57回日本小児血液がん学会学術集会, 2015年11月, 日本語, 日本小児血液がん学会, 山梨, 国内会議
    ポスター発表

  • 「細胞移植の新たな展開」臍帯組織中に存在する多能性幹細胞Muse細胞の多能性の解析
    串田良祐, 若尾昌平, 明石英雄, 西村範行, 岩谷壮太, 香田 翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真理
    第42回日本臓器保存生物医学会学術集会, 2015年11月, 日本語, 日本臓器保存生物医学会, 盛岡, 国内会議
    シンポジウム・ワークショップパネル（公募）

  • Differential expression of minimal residual disease markers in peripheral blood and bone marrow samples from high-risk neuroblastoma patients.
    Suguru Uemura, Nobuyuki Yamamoto, Aiko Kozaki, Nanako Nino, Satoshi Takafuji, Takehito Yokoi, Atsuro Saito, Toshiaki Ishida, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Takeshi Mori, Akira Hayakawa, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    第57回日本小児血液がん学会学術集会, 2015年11月, 日本語, 日本小児血液がん学会, 山梨, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • DENNドメイン蛋白質DENND2Aによる神経芽腫の制御機構
    山本 暢之, 堀之内 智子, 藤村 順也, 森 健, 早川 晶, 長谷川 大一郎, 小阪 嘉之, 西尾 久英, 飯島 一誠, 西村 範行
    第57回日本小児血液・がん学会学術集会, 2015年11月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 甲府市, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 神戸市における成長ホルモン治療の適応と想定されるSGA性低身長症の発生頻度
    森岡一朗, 藤田花織, 長坂美和子, 香田 翼, 岩谷壮太, 西村範行, 伊藤善也, 内野栄子, 白井千香, 飯島一誠
    第49回日本小児内分泌学会学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本小児内分泌学会, 東京, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 神戸市におけるLate-preterm児の3歳時低身長の発生頻度
    森岡一朗, 長坂美和子, 藤田花織, 香田 翼, 岩谷壮太, 西村範行, 伊藤善也, 内野栄子, 白井千香, 飯島一誠
    第49回日本小児内分泌学会学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本小児内分泌学会, 東京, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 神経芽腫の発症・進展におけるRab6BとRab28の役割
    西村範行, 山本暢之, 長谷川大一郎
    第74回日本癌学会学術総会, 2015年10月, 日本語, 日本癌学会, 名古屋, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • UBアナライザーとビリルビン誘導蛍光タンパク質（UnaG）を用いた新たなアンバウンドビリルビン測定法の開発
    岩谷壮太, 中村 肇, 福嶋祥代, 德田央士, 西田浩輔, 藤田花織, 山名啓司, 黒川大輔, 長坂美和子, 香田 翼, 西村範行, 飯島一誠, 森岡一朗
    第60回日本新生児成育医学会・学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本新生児成育医学会, 盛岡, 国内会議
    ポスター発表

  • Small-for-gestational age児の身長のキャッチアップ率：神戸市のpopulation-based縦断研究
    森岡一朗, 藤田花織, 長坂美和子, 香田 翼, 岩谷壮太, 西村範行, 伊藤善也, 内野栄子, 白井千香, 飯島一誠
    第49回日本小児内分泌学会学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本小児内分泌学会, 東京, 国内会議
    ポスター発表

  • Small-for-gestational ageを伴うlate-preterm児の3歳時低身長発生における出生身長の影響
    森岡一朗, 長坂美和子, 藤田花織, 香田 翼, 岩谷壮太, 西村範行, 伊藤善也, 内野栄子, 白井千香, 飯島一誠
    第49回日本小児内分泌学会学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本小児内分泌学会, 東京, 国内会議
    ポスター発表

  • Persistent MRSE infection and CV line-related thrombosis in AML patient in neutropenic phase.
    Mori Takeshi, Minamikawa Syogo, Yamamura S, Fujimura Junya, Horinouchi Tomoko, Yamamoto Nobuyuki, Hirase T, Kubokawa Ikuko, Hayakawa Akira, Nishimura Noriyuki, Iijima Kazumoto
    第77回日本血液学会学術集会, 2015年10月, 日本語, 日本血液学会, 金沢, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • DENNドメイン蛋白質DENND2Aによる神経芽腫発の発症・進展の制御機構
    山本暢之, 西村範行, 長谷川大一郎
    第74回日本癌学会学術総会, 2015年10月, 日本語, 日本癌学会, 名古屋, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Contribution of cancer-associated fibroblasts and M2-polarized macrophages to neuroblastoma development
    Okito Hashimoto, Makiko Yoshida, Yu-Ichiro Koma, Tomoko Yanai, Daiichiro Hasegawa, Yoshiyuki Kosaka, Noriyuki Nishimura, Hiroshi Yokozaki
    18th ECCO - 40th ESMO European Cancer Congress, 2015年09月, 英語, ECCO/ESMO, Vienna, Austria, 国際会議
    ポスター発表

  • 臍帯組織中に存在する多能性幹細胞Muse細胞の多能性の解析
    串田良祐, 若尾昌平, 明石英雄, 西村範行, 岩谷壮太, 香田 翼, 森岡一朗, 溝渕雅巳, 飯島一誠, 出澤真理
    日本解剖学会第61回東北・北海道連合支部学術集会, 2015年08月, 日本語, 日本解剖学会, 盛岡, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Analysis of pluripotency in Muse cells derived from human umbilical cord tissue.
    Kushida Yoshihiro, Wakao Syohei, Akashi Hideo, Nishimura Noriyuki, Iwatani Sota, Koda Tsubasa, Morioka Ichiro, Mizobuchi Masami, Iijima Kazumoto, Dezawa Mari
    International society for stem cell research annual meeting, 2015年06月, 英語, ISSCR, Stockholm, スウェーデン, 国際会議
    ポスター発表

  • 左鎖骨部腫瘤を呈した生後6ヶ月の乳児例
    森 健, 藤村順也, 堀之内智子, 南川将吾, 平瀬敏志, 山本暢之, 久保川育子, 早川 晶, 西村範行, 榊原俊介, 寺師浩人, 飯島一誠
    第265 回 日本小児科学会兵庫県地方会, 2015年05月, 日本語, 日本小児科学会兵庫県地方会, 神戸, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 神経芽腫の進展における腫瘍関連炎症細胞と腫瘍関連間質細胞の相互作用の解明
    橋本興人, 吉田牧子, 狛雄一朗, 矢内友子, 長谷川大一郎, 小坂嘉之, 西村範行, 横崎 宏
    第104回日本病理学会総会, 2015年04月, 日本語, 日本病理学会, 名古屋, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Two high-risk neuroblastoma cases with early detection of tumor relapse/re-growth by consecutive minimal residual disease monitoring.
    Saito Atsuro, Hirase Satoshi, Kozaki Aiko, Yanai Tomoko, Hasegawa Daiichiro, Kawasaki Keiichiro, Kosaka Yoshiyuki, Hayakawa Akira, Iijima Kazumoto, Nishio Hisahide, Nishimura Noriyuki
    The 11th Asian Society for Pediatric Research, 2015年04月, 英語, Asian Society for Pediatric Research, 大阪, 国際会議
    ポスター発表

  • Neuroblastoma minimal residual disease markers are differentially expressed in peripheral blood and bone marrow samples.
    Uemura Suguru, Yamamoto Nobuyuki, Kozaki Aiko, Yanai Tomoko, Hasegawa Daiichiro, Kawasaki K, Kosaka Yoshiyuki, Hayakawa Akira, Iijima Kazumoto, Nishio Hisahide, Nishimura Noriyuki
    The 11th Asian Society for Pediatric Research, 2015年04月, 英語, Asian Society for Pediatric Research, 大阪, 国際会議
    ポスター発表

  • A novel measurement method for serum unconjugated bilirubin concentrations using a bilirubin-inducible fluorescent protein.
    Iwatani Sota, Nakamura Hajime, Nishida Kosuke, Fujita Kaori, Yamana Keiji, Kurokawa Daisuke, Nagasaka Miwako, Koda Tsubasa, Osawa Kayo, Nishimura Noriyuki, Nishio Hisahide, Iijima Kazumoto, Kumagai Akiko, Miyawaki Atsushi, Morioka Ichiro
    Pediatric Academic Societies Annual Meeting, 2015年04月, 英語, Pediatric Academic Societies, San Diego, アメリカ, 国際会議
    ポスター発表

  • Identification of ALDH1A2 as a critical ALDH isoform in neuroblastoma cells with cancer stem cell phenotype
    Tri Budi Hartomo, Thi Van Huyen Pham, Nobuyuki Yamamoto, Satoshi Hirase, Akira Hayakawa, Daiichiro Hasegawa, Keiichiro Kawasaki, Yoshiyuki Kosaka, Masafumi Matsuo, Yasuhiro Takeshima, Kazumoto Iijima, Hisahide Nishio, Noriyuki Nishimura
    Pediatric Cancer at The Crossroad, 2013年11月, 英語, American Association for Cancer Research, San Diego, USA, Purpose: Neuroblastoma is the most common extra-cranial solid tumor that accounts for ~15% of all cancer-related deaths in children. Despite current aggressive therapies, more than half of high-risk neuroblastoma patients have experienced a tumor relapse leading to mostly cancer-related deaths. As in most cancers, recurrent neuroblastoma is primarily driven by chemoresistant ca, 国際会議
    ポスター発表

  • 神経芽腫症例におけるmultiple real-time RT-PCR markerを用いた微小残存病変(MRD)解析
    田中愛子, 長谷川大一郎, Tri Budi Hartomo, 山本暢之, 宮田憲二, 越智智史, 斎藤敦郎, 山下達也, 石田敏章, 川崎圭一郎, 松尾雅文, Thi Van Huyen Pham, 大橋浩基, 森健, 矢内友子, 早川晶, 竹島泰弘, 小阪嘉之, 飯島一誠, 西尾久英, 西村範行
    第54回日本小児血液・がん学会学術集会, 2012年12月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 横浜, 【諸言】神経芽腫の予後は全体的には改善したが、進行例の長期予後は未だ不良であり、微小残存病変 (MRD) の正確 な評価が予後改善には不可欠である。今回我々は、MRD 検索の感度向上のため、multiple real-time RT-PCR marker を 用いた MRD 測定系を樹立し、各マーカーの感度、臨床情報との相関について解析を行った。【方法】既報の 11 の MRD マーカー (CHRNA3, CRMP1, DBH, DCX, DDC, GABRB3, GAP43, ISL1, KIF1A, PHOX2B, TH) について、神経芽腫 tumor initiating cells を段階的に希釈して検量線を作成し 、基準値を設定した。倫理委員会の 承認の下、2011 年 2 月から 2012 年 6 月までに当科で経験した, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Salbutamol modulates SMN2 expression in SMA fibroblast
    Harahap Imma, Nurputra Dian, 山本友人, 森川悟, 西村範行, 西尾久英
    日本人類遺伝学会 第57回大会, 2012年10月, 英語, 日本人類遺伝学会, 東京, [Background] Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive inherited neuromuscular disease that is caused by loss of the survival motor neuron gene, SMN1. Every SMA patient retains SMN2 which encodes the same protein (SMN) as SMN1 does. However, alternative splicing of SMN2 produces much amount of exon 7-lacking (△7) SMN2 transcript and hampers the production of ful, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Rab15 alternative splicing correlates with differentiation of neuroblastoma cells.
    Hartomo TB, Pham TV, Hasegawa D, Kosaka Y, Hayakawa A, Takeshima Y, Iijima K, Matsuo M, Nishio H, Nishimura N
    Advances in Neuroblastoma Research 2012 Conference, 2012年06月, 英語, Tronto, Background: Neuroblastoma is characterized by its tumor heterogeneity driven by the differentiation of tumor-initiating cells (TICs) that can be isolated as spheres. Although many diagnostic and/or prognostic biomarkers have been proposed, the response of, 国際会議
    ポスター発表

  • Minimal residual disease monitoring in neuroblastoma patients by a set of real-time RT-PCR markers.
    Tanaka A, Hasegawa D, Hartomo TB, Ishida T, Kawasaki K, Kosaka Y, Iijima K, Matsuo M, Nishio H, Nishimura N
    Advances in Neuroblastoma Research 2012 Conference, 2012年06月, 英語, Tronto, Background: Minimal residual disease (MRD) is derived from tumor-initiating cells (TICs) consisting of only a small population of tumor, and its activation leads to tumor relapse. Because over 50% of high-risk neuroblastoma patients experience tumor relap, 国際会議
    ポスター発表

  • SMN2遺伝子量解析による予測よりも軽症の経過をとった脊髄性筋萎縮症患者に対するプロモーター解析
    森川 悟, 中川 卓, 富永 康仁, 沖永 剛志, 西村 範行, 竹島 泰弘, 松尾 雅文, 西尾 久英
    第54回日本小児神経学会総会, 2012年05月, 日本語, 日本小児神経学会, 北海道, 【目的】脊髄性筋萎縮症（SMA）は，SMN2遺伝子コピー数が少なければ重症化することが報告されてきたが，SMN2遺伝子コピー数が少ない軽症例も存在する．一方，SMN1/2遺伝子プロモーターの塩基配列はすべて同一であると報告されてはいるが，十分には研究されてこなかった．今回，我々は，SMN2遺伝子コピー数以外の症状修飾因子を明らかにする目的で，SMN2遺伝子コピー数による予測よりも軽症の経過をとった症例について，プロモーター解析を行った．また，SMNI/2遺伝子プロモーター多型性の頻度についても報告する．【症例と方法】症例は2歳男児．1歳6か月時には伝い歩きが可能であった．遺伝子解析の結果，SMN1遺伝子は欠失し，SMN2遺伝子は2コピー存在していた．（1）症例のSMN2遺伝子プロモーター領域のダイレクトシークエンスを行った．（2）SMN1遺伝子欠失群, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 臨床的に脊髄性筋萎縮症と診断された患者のSMN遺伝子解析
    西尾久英, 西村範行, 森川悟, 山本友人, ヌルプトラ ディアン, 中川卓, 竹島泰弘, 飯島一誠, 松尾雅文, 齊藤利雄
    第82回日本衛生学会総会, 2012年03月, 日本語, 日本衛生学会, 京都, 国内会議
    ポスター発表

  • 茶カテキンの神経芽腫がん幹細胞に対する抗がん作用の検討
    西村範行, HARTOMO Tri Budi, 李明鎭, 長谷川大一郎, 小阪嘉之, 早川晶, 竹島泰弘, 飯島一誠, 松尾雅文, 西尾久英
    第82回日本衛生学会総会, 2012年03月, 日本語, 日本衛生学会, 京都, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • 初診時急性白血病様所見を呈した胞巣型横紋筋肉腫の1例
    山本暢之, 山本 暢之, 平瀬 敏志, 平瀬敏志, 松野下夏樹, 森健, 森 健, 矢内 友子, 矢内友子, 早川晶, 早川 晶, 西村 範行, 西村範行, 竹島泰弘, 竹島 泰弘, 飯島 一誠, 飯島一誠, 松尾雅文, 松尾 雅文
    第53回日本小児血液・がん学会学術集会, 2011年11月, 日本語, 日本小児血液・がん学会, 前橋, 国内会議
    ポスター発表

  • SMN1遺伝子の片側アレルの欠失を認め、もう一方のアレルに点突然変異を認めた脊髄性筋萎縮症の1例
    森川悟, 西村範行, 西尾久英
    日本小児科学会雑誌, 2010年12月, 日本語

  • SMN1遺伝子の片側アレルの欠失を認め、もう一方のアレルに点突然変異を認めた脊髄性筋委縮症の1例
    森川 悟, 山本 友人, 西村 範行, 西尾 久英, 竹島 泰弘, 松尾 雅文
    第250回日本小児科学会兵庫県地方会, 2010年05月, 日本語, 神戸, 国内会議
    口頭発表（一般）

  • Rab8/13-JRAB/MICAL-L2複合体は上皮のapical側ジャンクションを制御する
    西村範行, 佐々木卓也
    第81回日本生化学会大会・第31回日本分子生物学会年会合同大会, 2008年12月, 日本語
    [招待有り]

  • 高次細胞機能発現におけるエキソサイトーシス系Rab ファミリー低分子量G蛋白質の作用機構
    佐々木卓也, 西村範行, 坂根亜由子
    第60回日本細胞生物学会大会, 2008年06月, 日本語

  • Actinin-4によるJRAB/MICAL-L2の細胞膜局在の制御機構
    中逵弘能, 西村範行, 山村里恵, 金山博臣, 佐々木卓也
    第66回日本癌学会総会, 2007年10月, 日本語

  • タイトジャンクションとアドヘレンスジャンクションの形成におけるJRAB/MICAL-L2とRab8/13の役割
    山村里恵, 西村範行, 中逵弘能, 荒瀬誠治, 佐々木卓也
    第66回日本癌学会総会, 2007年10月, 日本語

  • JRAB/MICAL-L2の細胞膜局在におけるactinin-4の役割
    中逵弘能, 西村範行, 山村里恵, 金山博臣, 佐々木卓也
    第59回日本細胞生物学会, 2007年05月, 日本語

  • マスト細胞の調節性分泌におけるDoc2の役割
    東尾浩典, 西村範行, 石崎宏好, 三好淳, 坂根亜由子, 佐々木卓也
    第59回日本細胞生物学会, 2007年05月, 日本語

  • Rab13結合蛋白質JRABによるタイトジャンクション形成の制御機構
    西村範行, 寺井智也, 神田郁乃, 佐々木卓也
    第65回日本癌学会総会, 2006年09月, 日本語

  • 上皮細胞の細胞分散(cell scattering)におけるRab13-JRAB系の役割
    神田郁乃, 西村範行, 寺井智也, 中西秀樹, 佐々木卓也
    第65回日本癌学会総会, 2006年09月, 日本語

  • Rabファミリー低分子量G蛋白質による細胞極性・接着の制御機構
    西村範行, 寺井智也, 坂根亜由子, 神田郁乃, 佐々木卓也
    第45回日本生化学会中国・四国支部例会, 2004年05月, 日本語

  • Rabファミリー低分子量G蛋白質Rab13によるタイトジャンクションの接着分子Occludinの小胞輸送制御機構
    森本慎也, 西村範行, 佐々木卓也, 田代征記
    第104回日本外科学会定期学術集会, 2004年04月, 日本語

  • Rabファミリー低分子量G蛋白質によるタイトジャンクション膜蛋白質の小胞輸送の制御機構
    森本慎也, 西村範行, 北村弘子, 品原和加子, 山本恭代, 寺井智也, 坂根亜由子, 真鍋進治, 田代征記, 佐々木卓也
    第62回日本癌学会総会, 2003年09月, 日本語

  • 細胞極性と接着を支える小胞輸送の制御機構：Rabファミリー低分子量G蛋白質の役割
    佐々木卓也, 西村範行
    第56回日本細胞生物学会大会, 2003年05月, 日本語

■ 共同研究・競争的資金等の研究課題
  • 神経芽腫のがん微小環境制御における間葉系幹細胞の役割に関する研究
    西村 範行, 山本 暢之
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2021年04月01日 - 2024年03月31日
    神経芽腫は、神経堤細胞が交感神経系へ分化する過程で発生する代表的な小児難治性固形がんで、小児がん死亡の約1/6を占めている。特に、高リスク神経芽腫患者の大部分は、一旦は治療に反応して寛解を達成するが、その半数以上が再発して極めて治療困難になり、その長期生存率は未だ50%に達していない。これには、治療後に微小残存病変(MRD)として体内に残存したがん細胞が再活性化し、異なる形質を示すようになることが重要だと考えられる。化学療法や放射線療法は、治療後に亜致死となったがん細胞および微小環境中の間質細胞に細胞老化を誘導(治療誘発細胞老化：TIS)し、エクソソームやサイトカイン等の分泌(細胞老化随伴分泌現象：SASP)を促していることが明らかになり、治療困難のメカニズムを理解するためには、がん細胞の異なる形質の発現を担う分泌因子の同定が必須だと考えられる。これまでに申請者らは、MRDの新規評価法を開発してその動態を明らかにすると共に、神経芽腫細胞と微小環境の主要な構成細胞で分泌活性の高い間葉系幹細胞(MSC)との相互作用を明らかにしてきた。そこで本研究では、MSCのSASPによって分泌される分子を同定し、その機能を明らかにすることを試みる。本年度の研究では、高リスク神経芽腫治療に用いられるシスプラチン(CDDP)やテモゾロミド(TMZ)によるMSCのSASPによって分泌される分子群を同定した。

  • 横紋筋肉腫に対するミオスタチンアンチセンス核酸治療
    前田 和宏, 西村 範行, 松尾 雅文
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸学院大学, 2021年04月01日 - 2024年03月31日
    横紋筋肉腫(Rhabdomyosarcoma:RMS)は、筋原性の高悪性腫瘍で集学的治療により予後は改善した。しかし、治療抵抗群もあり、より効果的な治療法の開発が喫緊の課題である。ミオスタチンは筋肉の増殖を抑制するミオカインで、筋萎縮の治療法としてミオスタチン阻害に関する研究が盛んである。申請者は、ミオスタチン遺伝子(MSTN)のスプライシングを阻害してミオスタチンの産出を抑えるアンチセンス核酸(MSTN-ASO)の開発に成功した。このMSTN-ASOは想定通り筋芽細胞の増殖を促進した。一方で、同じMSTN-ASOがRMS細胞の増殖を阻害することを示唆する結果が得られていた。 今年度は、まず、RMS細胞でMSTN-ASOが増殖を阻害することを明確にした。RMS細胞のASOによる増殖阻害とMSTN発現レベルを比較した結果、MSTN-ASOによる増殖阻害はMSTNが発現しているRMS細胞でみられることが示された。MSTN-ASOによる増殖阻害がみられたRMS細胞ではMSTN-ASOによるMSTN mRNAの産生抑制と、ミオスタチンシグナルの低下が観察された。次にRMS細胞の増殖阻害を細胞周期に注目して検討を行った。細胞周期インジケーターFast-Fucciを利用し細胞周期停止を検証したところ、S期の進行が阻害されていることが示唆された。今後は細胞周期停止に関わる因子の同定とマウスxenograftモデルでの解析を進める。

  • 西村 範行, 山本 暢之
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2017年04月01日 - 2020年03月31日, 研究代表者
    神経芽腫は、神経堤細胞が交感神経系へ分化する過程で発生する代表的な小児がんで、10歳以上での発症は極めて稀である。神経芽腫の発生頻度は脳腫瘍に次いで高く、小児がん死亡の約1/6を占める代表的な小児難治性固形がんである。特に、半数以上が再発する高リスク群患者は、その長期生存率が未だ40%に満たず、その予後改善は現在の小児がん診療における喫緊の課題である。遺伝子変異に起因せず、微小環境および治療ストレスによって誘導されるがんの多様性は、治療抵抗性の根本的な要因となり、その制御には、ホルモンや神経伝達物質の分泌を司り、接着分子/軸索ガイダンス分子の移動や膜成分の再配置を制御する細胞内小胞輸送が重要な役割を果たすと予想される。これまで申請者らは、細胞内小胞輸送の中心的な制御因子であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目して、神経芽腫の発症・進展機構の一端を明らかにしてきた。そこで本研究では、がん微小環境の主要な構成細胞で様々な因子を分泌する間葉系幹細胞に注目し、神経芽腫のがん微小環境制御におけるRab蛋白質の役割を検討している。先ず、神経芽腫細胞(NB)および間葉系幹細胞(MSC)におけるRab(NB-RabおよびMSC-Rab)の全メンバーの発現をリアルタイム PCRによって解析した。次に、NBとMSCを共培養した際のNB-RabおよびMSC-Rab の発現量の変化を検討した。本年度の研究では、NBとMSCを共培養した際に培養上清に分泌される因子の同定を目指して、NBとMSCを共培養した培養上清をSDS-PAGEおよび質量分析にて解析した。
    競争的資金

  • Dystrophin intron retention analysis to identify new targets for Antisense Oligonucleotide mediated RNA modulation in Rhabdomyosarcoma
    ニバ タベ・エマ・エコ, 松尾 雅文, 粟野 博之, 西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 2016年04月01日 - 2019年03月31日
    ここで横紋筋肉腫の腫瘍抑制因子としてジストロフィンの重要性を理解することを目的としていました。 このプロジェクトにおいて、出願者らは、ジストロフィンイントロン保持が横紋筋肉腫形成の重要な要因であることを示した。 彼らは次に、この保持されたイントロンの除去を標的とするアンチセンスオリゴを設計した。 留置先の廃止は成功しました。 さらに、それらは、イントロン保持を廃止し、ジストロフィンアイソフォームのジストロフィン産生を増加させることを示した。さらに、横紋筋肉腫の細胞増殖は、イントロン保持が廃止されると劇的に減少した。 それらは、アンチセンスの細胞特異性、感度および種特異性を同様に証明した。

  • 神経芽腫の発症・進展におけるDENND2Aの役割に関する研究
    山本 暢之, 西村 範行, 森 健, 小阪 嘉之
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 若手研究(B), 若手研究(B), 神戸大学, 2016年04月01日 - 2018年03月31日
    神経芽腫は小児における代表的な再発・難治がんで、高リスク群患者の長期生存率は未だ40％に満たない。神経芽腫の再発は、治療抵抗性がん幹細胞の再活性化と捉えられており、その制御に細胞内小胞輸送の制御分子であるDENNドメイン蛋白質が関わっていることを明らかにしてきた。本研究では、DENNドメイン蛋白質のメンバーとして同定したDENND2Aが活性化するRabファミリー低分子量G蛋白質のメンバーとしてRab9Bを同定し、DENND2A-Rab9B系が神経芽腫の発症・進展に関与することを見出した。

  • 新生児低酸素性虚血性脳症に対する自家間葉系幹細胞治療の開発
    香田 翼, 岩谷 壮太, 森岡 一朗, 西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 若手研究(B), 若手研究(B), 神戸大学, 2014年04月01日 - 2017年03月31日
    新生児低酸素性虚血性脳症（HIE）は、克服すべき重篤な新生児疾患の一つである。従来の脳低温療法では十分な効果が期待できないことから、我々は新規治療法として間葉系幹細胞（MSCs）に注目した。本研究では、臍帯由来MSCs（UC-MSCs）の単離方法を確立したうえ、基礎的検討により由来個体の在胎週数が小さいほどUC-MSCsの増殖能が高く、その制御にWnt関連遺伝子群が関わっていることを明らかとした。HIEのモデル作成に難渋したが、同じく低酸素性脳症の原因となる急性肺障害モデルにおいて、由来個体の在胎週数に関わらず、UC-MSCsは肺組織における線維化や炎症細胞浸潤を抑制することが示された。

  • 西村 範行, 早川 晶, 西尾 久英
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2014年04月01日 - 2017年03月31日, 研究代表者
    高リスク神経芽腫患者は、半数以上が再発を経験しており、その長期生存率は未だ40%に達していない。高リスク神経芽腫患者の予後改善には、再発の起源と考えられる微小残存病変(MRD)を構成する神経芽腫がん幹細胞を標的とした新しい治療法の開発が必要である。本研究では、細胞内小胞輸送の中心的な制御因子であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目し、神経芽腫がん幹細胞の発生・分化を制御するRabのメンバーとその標的蛋白質を同定し、それらの上流/下流シグナルの同定を試みた。
    競争的資金

  • DENNドメイン蛋白質による神経芽腫がん幹細胞の発生・分化制御機構の解明
    山本 暢之, 西村 範行, 早川 晶, 小阪 嘉之, 矢内 友子
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 若手研究(B), 若手研究(B), 神戸大学, 2014年04月01日 - 2016年03月31日
    神経芽腫高リスク群患者は、50%以上が再発し、未だ長期生存率は40%に満たない。細胞のダイナミックな変化を支える細胞内小胞輸送は、再発に関与する神経芽腫がん幹細胞の発生・分化に重要な役割を果たすと考えられる。本研究では、細胞内小胞輸送の重要な制御分子であるDENNドメイン蛋白質に注目し、そのメンバーが神経芽腫の腫瘍形成・進展に関与することを明らかにした。

  • 胎児付属物由来の間葉系幹細胞を用いた新生児慢性肺疾患に対する新規治療の開発
    溝渕 雅巳, 西村 範行, 森岡 一朗
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2013年04月01日 - 2016年03月31日
    新生児慢性肺疾患は早産児に高率に発症する重篤な疾患であるが、有効な治療法は存在しない。原因として周生期の炎症やそれに対する免疫反応の異常が指摘されている。間葉系幹細胞は多能性の細胞で、傷害組織の修復、炎症や免疫反応を調節する物質を分泌することが報告されている。 本研究の目的は早産児の胎児付属物から間葉系幹細胞を分離・培養し、患児の肺内に移植するという新生児慢性肺疾患に対する新しい治療法を開発することである。我々は早産児の臍帯から間葉系幹細胞を簡便かつ効率的に分離・培養する方法を確立した。さらに、得られた間葉系幹細胞の有効性を検討するための、ブレオマイシン気管内投与肺傷害動物モデルを確立した。

  • 西尾 久英, 西村 範行, 森川 悟
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2013年04月01日 - 2016年03月31日
    脊髄性筋萎縮症(SMA)は、SMN1遺伝子欠失で生じる遺伝性神経筋疾患である。最近、交感神経作動薬のサルブタモールがSMA患者の症状を改善すると報告された。我々は、その機序を解明するためにSMN1遺伝子欠失線維芽細胞にサルブタモールを投与したところ、SMN2遺伝子由来のSMN蛋白が増加した。PKA阻害剤、脱ユビキチン化酵素阻害剤）を投与したときには、その効果は抑制された。また、HeLa細胞の実験で、サルブタモールがSMNのユビキチン化を阻害することが示された。以上より、同剤の「PKAシグナル伝達系を介してSMN蛋白のユビキチン化を阻害し、SMN蛋白を増加させる」という機序が明らかになった。
    競争的資金

  • 西村 範行, 早川 晶, 西尾 久英, 西尾 久英
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2011年 - 2013年, 研究代表者
    半数以上が再発する高リスク神経芽腫患者の長期生存率は未だ40%に達しておらず、その予後改善には、再発の起源と考えられる神経芽腫がん幹細胞の発生・分化機構の理解が不可欠である。本研究では、細胞内小胞輸送の中心的な制御因子であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目して、神経芽腫がん幹細胞において発現が誘導され、その発生・分化を制御するRabのメンバーを同定した。
    競争的資金

  • SMN2 遺伝子転写制御を中核技術とする脊髄性筋萎縮症治療法の開発研究
    西尾 久英, 竹島 泰弘, 西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2010年 - 2012年
    脊髄筋萎縮症(SMA)患者の 95%以上に、SMN1 遺伝子のホモ接合性欠失が認められる。このような SMA 患者では、SMN1 遺伝子とつよい相同性を有する SMN2 遺伝子が残存していて、かなりの程度 SMN1 遺伝子の欠失を補償しているものと考えられている。実際、SMN2 遺伝子のコピー数は、SMA の臨床的重症度と逆相関の関係が認められている。SMN1 遺伝子と SMN2遺伝子のプロモーター領域の塩基配列はほとんど同一であると報告されているが、c.-318 GCC 挿入多型は SMN1 遺伝子プロモーター領域に特有のものであると考えられてきた。今回の研究プロジェクトにおいて、私たちは、SMN2 遺伝子のコピー数が少ないことから重症であると予想されたのにもかかわらず、意外にも軽症であった SMN1遺伝子欠失患者の SMN2 遺伝子プロモーター領域を解析し、c.-318 GCC 挿入多型を見いだした。私たちは、この多型の SMN2遺伝子転写に与える影響を解析し、脊髄性筋萎縮症治療法の開発を目指した。しかし、このc.-318 GCC 挿入多型は SMN2 遺伝子プロモーターの転写活性を上昇させず、白血球中の SMN2 遺伝子転写産物は他の 5 人の SMN1 遺伝子欠失患者より少なかった。c.-318 GCC 挿入多型を有するプラスミドを使ったレポーター遺伝子アッセイでも、この多型が転写効率に対してわずかではあるが負の効果を持っていることが明らかになった。結論として、SMN2 遺伝子プロモーターの c.-318 GCC 挿入多型は、意外にも軽症であった臨床像には関係がなかったものと思われる。また、このことは、非 SMN2 遺伝子関連症状修飾因子がSMA の重症度に関わっていることを示唆している。また、c.-318 GCC 挿入多型は SMN2 遺伝子の転写活性を低下させることが明らかになった。このことは、SMA 治療の際には、SMN2 遺伝子の転写活性にかかわる薬剤の種類や量を、c.-318 GCC 挿入多型の有無によって変える必要があることを示唆している。

  • 李 明鎭, 西村 範行, 西尾 久英, 西尾 久英
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2009年 - 2011年
    神経芽腫は、小児がん死亡の約1/6を占める代表的な難治性小児固形がんである。特に、半数以上が再発を経験する高リスク神経芽腫患者は、長期生存率が未だ40%に達しておらず、その予後改善には、新たな予後因子の同定が必要である。最近、多くのがんで選択的スプライシングの異常が検出され、がんの診断や予後予測のバイオマーカーとして注目されている。申請者らは、細胞内小胞輸送が、神経芽腫の発症・進展に必須の役割を果たすと考え、細胞内小胞輸送の中心的な制御因子であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目している。本研究では、脳特異的なRabとして単離されたRab15遺伝子が、選択的スプライシングによって少なくとも4つのアイソフォームを生成することを明らかにし、Rab15アイソフォーム・バランスが、神経芽腫におけるがん幹細胞と非がん幹細胞を鑑別するバイオマーカーとなり得る可能性を示した。
    競争的資金

  • Rab13結合蛋白質JRAB/MICAL-L2による細胞極性・接着の制御機構
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 神戸大学, 2008年 - 2010年
    上皮細胞間の接着装置であるタイトジャンクション(TJ)とアドヘレンスジャンクション(AJ)は、さまざまな刺激に応じてダイナミックに再構築され、生体のホメオスターシスを維持している。これには、TJとAJを構成する接着分子クローディン・オクルディンとカドヘリンの細胞膜への小胞輸送の調節が重要な役割を担っている。研究代表者は、これまでに60以上のメンバーが同定されている細胞内小胞輸送の代表的な制御系であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目して、オクルディンの細胞膜へのリサイクリングを制御するRab13-JRAB/MICAL-L2(JRAB)系を同定している。本研究では、酵母Two-hybrid法を用いてJRAB結合蛋白質をスクリーニングすることによって、JRABが細胞膜ではRab13と、エンドソームではRab8と結合してTJとAJの形成を制御することを明らかにした。さらに、Rab13と結合したJRABは、アクチン結合蛋白質アクチニン4を介して細胞膜へ局在することを示した。これらの結果から、JRABは、Rab13、Rab8およびアクチニン4との結合を介して、上皮細胞の極性・接着をコントロールすることが明らかになった。

  • 西尾 久英
    科学研究費補助金／基盤研究(C), 2010年
    競争的資金

  • 西村 範行
    科学研究費補助金／基盤研究(C), 2009年, 研究代表者
    競争的資金

  • 細胞の極性形成におけるRab13-標的蛋白質の作用機構
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 徳島大学, 2006年 - 2007年
    極性化した上皮細胞では、細胞膜を頂端部と基底部に分離するタイトジャンクション(TJ)は必ず基本的な細胞間接着を担うアドヘレンスジャンクション(AJ)の頂端側に形成される。また、TJとAJはさまざまな刺激に応じて分解と形成を繰り返しており、これにはTJとAJを構成する接着分子クローディン・オクルーディンとカドヘリンの細胞膜への小胞輸送の調節が重要だと考えられる。研究代表者は、60以上のメンバーが同定されている細胞内小胞輸送の代表的な制御系であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目し、これまでに、TJに局在するRab13がその新規標的蛋白質JRAB/MICAL-L2と共にオクルーディンのエンドソームから細胞膜へのリサイクリングおよび機能的なTJの形成を制御することを明らかにしてきた。本研究では、細胞極性の制御という観点から、クローディン・オクルーディンとカドヘリンの細胞膜への輸送におけるRab13-JRAB/MICAL-L2系の役割を検討し、以下の結果を得た。1)Rab13はクローディン・オクルーディンの輸送を特異的に制御するのに対して、JRAB/MICAL-L2はクローディン・オクルーディンに加えてカドヘリンの輸送も制御した。2)JRAB/MICAL-L2は、Rab13に加えRab8とも結合し、細胞膜ではRab13と結合してクローディン・オクルーディンの輸送を、リサイクリングエンドソームではRab8と結合してカドヘリンの輸送を制御した。これらの結果から、JRAB/MICAL-L2は、Rab13およびRab8と結合して細胞極性の形成を制御することが示唆された。このように、本研究は予想以上に進展し、当初の目的をほぼ達成できた。

  • 多細胞生物の可塑性を支える小胞輸送の制御機構
    佐々木 卓也, 西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 特定領域研究, 特定領域研究, 徳島大学, 2003年 - 2007年
    本研究では、Rabファミリー低分子量G蛋白質を中心とした細胞内小胞輸送の制御分子群に焦点を絞って解析し、多細胞生物の可塑性を支える小胞輸送の制御機構について解析を行った。情報の可塑性については、Rab3の活性制御蛋白質であるRab3GEPに直接結合し、Rab3GAPに間接的に結合するシナプス小胞蛋白質Rabconnection-3についてマウス個体と海馬の初代神経培養細胞を用いた解析を行い、本蛋白質がシナプス形成に関与している可能性を示す結果を得ている。一方、形態の可塑性については、これまでに私どもはタイトジャンクション(TJ)の細胞間接着分子であるoccludinのリサイクリングを制御するRab13-JRAB系を見出しているが、本年度はRab13-JRAB系がTJの今ひとつの接着分子claudinの輸送にも関与することを示した。さらに、JRABはRab13以外にRab8とも結合し、Rab8-JRAB系は、アドヘレンスジャンクションの接着分子E-cadherinの細胞膜への輸送に関与することを明らかにした。一方、これまでにJRABがアクチン細胞骨格系に沿って局在することを示していたが、本年度の本研究で、JRABがアクチン結合蛋白質のひとつであるアクチニン4と直接結合することを示した。また、JRABはアクチニン4と結合することによって細胞膜にリクルートされて接着分子の輸送に機能すること、その結合はRab13により促進されることを示した。このように、本年度の本研究は順調に進展し、当初の目的はほぼ達成できた。

  • 細胞極性・接着の制御機構〜Rab13低分子量G蛋白質系の役割
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 徳島大学, 2004年 - 2005年
    タイトジャンクション(TJ)は、隣り合う細胞間隙の物質透過を制限すると共に細胞膜を頂端側と側基底側に分離することによって、生体の構築・維持に必須の役割を果たしている。このTJの形成・分解には、TJを構成する膜蛋白質であるクローディンやオクルーディンの細胞膜への小胞輸送の調節が重要だと考えられる。研究代表者は、60以上のメンバーが同定されている細胞内小胞輸送の代表的な制御系であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)に注目し、TJに局在するRab13が、クローディンのゴルジ体から細胞膜へのエクソサイトーシスおよびオクルーディンのエンドソームから細胞膜へのリサイクリングを特異的に制御することを明らかにしてきた。そこで、本研究では、細胞極性・接着の制御におけるRab13の役割を明らかにする目的で、Rab13結合蛋白質を同定し、以下の結果を得た。1)酵母Two-hybrid法を用いて、GTP結合型Rab13に特異的に結合する分子としてJRABを同定した。2)JRABはマウス乳腺上皮(MTD-1A)細胞のTJに局在した。3)JRABのRab13結合領域欠失変異体は、Rab13のGTP結合型変異体と同様にオクルーディンのリサイクリングおよび機能的TJの形成を抑制した。4)JRABは、Rab13のGDP結合型変異体を発現しても細胞膜に局在したが、アクチン重合阻害剤サイトカラシンD処理すると細胞膜から解離した。5)JRABは、マウス線維芽(NIH3T3)細胞のストレスファイバーおよびカルシウムをキレートしたMTD-1A細胞の放射状のアクチンフィラメントと共局在した。これらの結果から、Rab13-JRAB系は、オクルーディンのリサイクリングおよびアクチン細胞骨格を介して、細胞極性・接着を制御していることが示唆された。このように、本研究は予想以上に進展し、当初の目的はほぼ達成できた。

  • メンブレントラフィックにおけるタイトジャンクション膜タンパク質の選別機構
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 特定領域研究, 特定領域研究, 徳島大学, 2003年 - 2004年
    タイトジャンクション(TJ)は、物理的に隣り合う細胞間隙の物質透過を制限し、細胞膜を頂端側と側基底側に分離すると共に、細胞膜上の膜ドメインとしてシグナル伝達分子を集積することによって、細胞極性を形成・維持している。TJを構成する膜タンパク質であるクローディンやオクルーディンは、細胞膜まで小胞輸送されてTJを形成すると考えられる。細胞内小胞輸送の代表的な制御系であるRabファミリー低分子量Gタンパク質(Rab)には60以上のメンバーが同定されており、個々のメンバーが特定の細胞内膜系に局在して小胞輸送および膜ドメインの形成を制御している。これまでに、TJ膜タンパク質と頂端側および側基底側膜タンパク質との選別機構を明らかにする目的で、TJに局在するRab13が、クローディンのゴルジ体から細胞膜への輸送およびオクルーディンのエンドソームから細胞膜へのリサイクリングを特異的に制御することを明らかにしてきた。そこで、本年度の研究では、Rab13の作用機構を明らかにする目的で、Rab13の標的タンパク質の同定を試み、以下の結果を得た。1)酵母Two-hybrid法を用いて、GTP結合型Rab13に特異的に結合する分子としてJRABを同定した。2)JRABは脳、肝臓、腎臓、肺に発現し、マウス乳腺上皮(MTD-1A)細胞のTJに局在した。3)JRABのRab13結合領域欠失変異体(JRAB-N)は、オクルーディンの細胞膜へのリサイクリングを特異的に抑制した。4)JRAB-Nは、カルシウムスイッチしたMTD-1A細胞における機能的TJの形成を抑制した。これらの結果から、Rab13は、標的タンパク質JRABを用いて、TJ膜タンパク質と頂端側および側基底側膜タンパク質との選別を制御していることが示唆された。このように、本年度の研究は予想以上に進展し、当初の目的はほぼ達成できた。

  • Rabファミリー低分子量G蛋白質による細胞極性・接着の制御機構
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 基盤研究(C), 基盤研究(C), 徳島大学, 2002年 - 2003年
    多細胞生物の組織・器官形成において必須の細胞間接着装置であるタイトジャンクション(TJ)が形成・維持されるためには、TJを構成する膜蛋白質が細胞膜まで小胞輸送されてTJへ定着することが必須である。細胞内小胞輸送の制御系であるRabファミリー低分子量G蛋白質(Rab)には60以上のメンバーが同定されており、個々のメンバーが特定の細胞内部位に局在して特定の小胞輸送経路を制御している。そこで、本研究では、TJの形成・維持という観点から、TJに局在するRab3BとRab13の作用機構を明らかにすることを試み、以下の結果を得た。1)Rab3Bは側基底側膜蛋白質(LDL受容体)の、Rab13はTJ膜蛋白質(クローディン)のゴルジ体から細胞膜への輸送を、それぞれ特異的に制御することを明らかにした。2)極性化した上皮細胞において、TJ膜蛋白質クローディン、オクルーディンおよびJAMのうち、オクルーディンが常に細胞膜とエンドソームの間をリサイクリングしていた。3)Rab13はオクルーディンのリサイクリングを制御するが、Rab3Bは関与しなかった。4)Rab13のオクルーディンの小胞輸送に対する作用は、そのエンドサイトーシスではなくリサイクリングであることを明らかにした。5)Rab13は、側基底側細胞膜へリサイクリングしているトランスフェリン受容体には作用せず、オクルーディンを含む輸送小胞のリサイクリングを特異的に制御していると考えられた。6)オクルーディンのリサイクリングに対するRab13の作用を担っていると考えられる標的蛋白質の同定に成功した。これらの結果から、TJに局在するRab3BとRab13はそれぞれ異なる小胞輸送経路を制御すること、さらにTJ膜蛋白質は頂端側および側基底側膜蛋白質とは異なる経路で細胞膜へ輸送されていることが示唆された。このように、本研究は予想以上に進展し、当初の目的はほぼ達成できた。

  • 小胞体における積み荷タンパク質の選別機構?輸送シグナルをプローベとして
    西村 範行
    日本学術振興会, 科学研究費助成事業 特定領域研究, 特定領域研究, 徳島大学, 2002年 - 2002年
    細胞膜タンパク質は、小胞体において積み荷として選別され、さらにゴルジ体の最もトランス側に位置するトランスゴルジ(TGN)において、異なる輸送小胞へ選別されて細胞膜へ輸送される。これまでに、水疱性口内炎ウィルスの糖タンパク質(VSV-G)を細胞膜タンパク質のモデルとして、小胞体〜ゴルジ体間の小胞輸送はシグナル依存的な選択的輸送であること、および、VSV-Gの小胞体からの輸送シグナル(YxDxEシグナル)は、小胞体から発芽するCOPII輸送小胞へVSV-Gを濃縮していることを明らかにしてきた。そこで、本年度の本研究では、YxDxEシグナルの作用機構を明らかにする目的で、YxDxEシグナルを認識する分子の同定を試み、以下の結果を得た。1)酵母Two-hybrid法を用いて、アダプター複合体AP-3のδサブユニットをYxDxEシグナルに結合する分子として同定した。2)YxDxEシグナルとδサブユニットとの結合は、酸性のアスパラギン酸とグルタミン酸のみならずタイロシンにも依存した。3)δサブユニットのVSV-G結合領域を含む欠失変異体は、VSV-Gの小胞体〜ゴルジ体間輸送には作用せず、ゴルジ体〜細胞膜間輸送を特異的に抑制した。4)δサブユニットを欠失したMochaマウスから調製したfibroblastsでは、VSV-Gの小胞体〜ゴルジ体間輸送は正常で、ゴルジ体〜細胞膜間輸送に障害が認められた。5)VSV-Gは、アダプター複合体AP-3依存的にライソソームへ輸送されるLAMP1を細胞膜へミスターゲッティングさせた。これらの結果から、YxDxEシグナルは、小胞体においてはCOPIIコートを、TGNにおいてはアダプター複合体AP-3をシークエンシャルにそれぞれリクルートして、VSV-Gの細胞膜への輸送を制御していることが示唆された。このように、本年度の研究は予想以上に進展し、当初の目的はほぼ達成できた。

■ 産業財産権
  • 神経芽腫の微小残存病変を評価するために用いられる試薬、およびそれを用いた生体試料の分析方法
    西村 範行
    JP2017045715, 2017年12月20日, 国立大学法人神戸大学, WO2018-123764, 2018年07月05日
    特許権
    外部リンク

研究シーズ

■ 研究シーズ
  • 神経芽腫患者における微少残存病変(MRD)評価法の開発
    シーズカテゴリ：ライフサイエンス
    研究キーワード：神経芽腫, 微少残存病変(MRD), 小児がん, 再発・難治がん
    研究の背景と目的：神経芽腫（小児の副腎や交感神経の細胞にできる固形腫瘍）は、小児がん死亡の約15％を占める代表的な再発・難治がんです。特に、高リスク神経芽腫では、半数以上に再発がみられ、世界で最も良好な3年無増悪生存率でも40％台に過ぎません。高リスク神経芽腫患者の治療効果の維持や長期生存には、治療後に残存する病変（微小残存病変MRD）の消失・不活化が重要だと考えられていますが、その変動を把握することは困難でした。
    研究内容：これまでに報告された神経芽腫MRDの評価法は、がん幹細胞とそれ以外の非がん幹細胞の両者を含む神経芽腫細胞で高発現する数種類のマーカーをリアルタイムPCRで定量することによって、治療後に残存する病変を評価していました。本研究では、より正確に病変を把握するため、神経芽腫細胞で高発現するマーカーの中から、特に再発の源となるがん幹細胞で高発現する７種類のマーカーを選び、その定量には、リアルタイムPCRより高感度で再現性の高いデジタルPCRを用いました。高リスク神経芽腫患者の治療終了後の骨髄73検体における7種類のマーカーの発現量は、再発した患者の17検体では、再発しなかった患者の56検体に比べて有意に高い値を示し、７種類のマーカーをデジタルPCRで定量する本評価法は、これまでの方法よりも正確に高リスク神経芽腫患者の再発を予測することができました。
    期待される効果や応用分野：本評価法によって、高リスク神経芽腫患者の治療後に残存する病変の変動をより正確に把握できるようになると、その結果に基づいて高リスク神経芽腫患者を層別化することが可能になり、新たな治療法の開発、高リスク神経芽腫患者の予後改善に繋がると期待されます。
    関係する業績：Front Oncol (2019) 9: 455. J Mol Diagn (2020) 22: 236. 実験医学別冊 リアルタイム・デジタルPCR実験スタンダード p251. 神経芽腫の微小残存病変を評価するために用いられる試薬、およびそれを用いた生体試料の分析方法（特願2016-255108） 神経芽腫の微小残存病変マーカーを用いた生体試料の分析方法（特願2019-129601）
  • 臍帯由来幹細胞を用いた小児慢性肺疾患(CLD)治療法の開発
    シーズカテゴリ：ライフサイエンス
    研究キーワード：小児慢性肺疾患(CLD), 間葉系幹細胞(MSC), Muse細胞, 臍帯
    研究の背景と目的：新生児慢性肺疾患(CLD)は、出生体重1,500g未満の早産児の約30-40％に合併し、生命および神経学的予後に関わる重篤な疾患です。CLDは、肺障害の修復異常がその本態で、絨毛羊膜炎や出生後の人工換気、高濃度酸素により惹起される炎症や酸化ストレスと、それに伴う肺胞組織の傷害、肺間質の線維化によって発症すると考えられますが、CLDに対する有効な治療法が無く、その開発が求められています。
    研究内容：近年、複数のCLD動物実験モデルにおいて、間葉系幹細胞(MSC)を用いた治療の有効性が示され、CLD患者を対象とした臨床試験においてもMSCの効果と安全性が報告されています。CLDに対するMSC治療は、肺障害の修復異常を根本的に改善し得る治療の候補として注目を集めていますが、MSCのソース（骨髄、臍帯血、臍帯等）、投与量、投与ルート（経気管、経静脈、腹腔内等）、投与タイミングは様々で、ベストな投与方法は定まっていません。本研究では、ヒト臍帯由来MSC（UC-MSC）に注目して、CLD発症のリスクが高い在胎32週未満の早産児の臍帯からMSC（Preterm UC-MSC）を単離し、正期産児から単離したもの（Term UC-MSC）との比較検討を行いました。Preterm UC-MSCは、Term UC-MSCよりも細胞増殖速度が速く、その制御にWNTシグナルが関わることが明らかになりました。
    期待される効果や応用分野：Preterm UC-MSC を用いたCLD患者を対象とした臨床試験を行うことによって、CLD患者に対する最適なMSC投与方法の確立が可能になり、CLD患者の予後改善に繋がると期待されます。
    関係する業績：Stem Cells Int 2017, 2017, 8749751. Front Pediatr 2017, 5, 194. J Vis Exp 2019, 143, e58806.
研究者連絡先、関連サイト
　　　　　
メールアドレス：nnishimed.kobe-u.ac.jp　※左記の「@」は画像ですので、ご利用の際はテキストの「@」を入力してください。
研究者紹介：https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=435041c825fb64d4520e17560c007669
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